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Der rasante Wissenszuwachs auf dem Gebiet der Neuroimmunologie erlaubt einen immer detallierteren Zugang zu den Pathomechanismen der demyelinisierenden Erkrankungen und ihrer Behandlungsmoglichkeiten. Dieses Buch deckt das gesamte Spektrum der demyelinisierenden Erkrankungen ab, mit besonderem Gewicht auf der Multiplen Sklerose. Es bietet Neurologen den neuesten Stand der Pathogenese, aktuelle wissenschaftliche und klinische Erkenntnisse sowie Informationen uber Klinik, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie dieser Erkrankungen."
I Neurobiologischeund neuroimmunologische Erkenntnisse.- 1.Struktur und Funktion der myelinisierten Nervenfaser.- 1.1 Morphologische Erkenntnisse.- 1.1.1 Der periphere Nerv: die Schwann-Zelle.- 1.1.2 Zentrales Nervensystem: der Oligodendrozyt.- 1.1.3 Die Ultrastruktur der myelinisierten Faser.- 1.1.3.1 Myelinogenese.- 1.1.3.2 Struktur der myelinisierten Faser.- 1.2 Neurobiologische Aspekte des Myelins im zentralen Nervensystem.- 1.2.1 Allgemeine Erkenntnisse uber die Zusammensetzung des Myelins.- 1.2.2 Lipide des Myelins.- 1.2.3 Proteine des ZNS-Myelins.- 1.2.3.1 Basisches Myelinprotein (MBP).- 1.2.3.2 Proteolipidproteine (PLP/DM-20).- 1.2.3.3 Die 2',3'-zyklische Nukleotid-3'-Phosphodiesterase.- (ZNP).- 1.2.3.4 Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG).- 1.2.3.5 Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MO G).- 1.2.3.6 Andere Proteine.- 1.2.3.7 Enzyme des Myelins.- 1.2.3.8 Proteine, die nur im PNS vorhanden sind.- 1.2.3.9 Allgemeine UEberlegungen.- 1.2.4 Molekulare Organisation des Myelins.- 1.2.5 Interaktionen zwischen Axon und Glia.- 1.3 Elektrophysiologische Aspekte.- 1.3.1 Physiologische Grundlagen der Nervenerregung.- 1.3.1.1 Das Ruhepotenzial.- 1.3.1.2 Das Aktionspotenzial: die spannungsabhangigen Kanale.- 1.3.1.3 Die Stutzzellen.- 1.3.2 Die Nervenleitgeschwindigkeit.- 1.3.3 Die Demyelinisierung.- 1.3.4 Die Remyelinisierung.- Literatur.- 2 Elemente der Neuroimmunologie.- 2.1 Allgemeines.- 2.1.1 Die Erkennung des Antigens durch den trimolekularen Komplex als Grundlage einer spezifischen Immunantwort.- 2.1.2 Die Elimination autoreaktiver T-Zellen.- 2.1.3 Ausbreitung der T-Lymphozyten: die Hypothese von der Regulation der Immunantwort durch Thl-und Th2-Zellen.- 2.1.4 Aktivierung der B-Lymphozyten.- 2.1.5 Molekulare und genetische Grundlagen der Autoimmunitat.- 2.1.6 Entwicklung einer spezifischen Autoimmunitat.- eines Organs.- 2.2 Neuroimmunologische Elemente.- 2.2.1 Blut-Hirn-Schranke und Blut-Nerven-Schranke..- 2.2.2 Antigenprasentation im Nervensystem.- 2.2.3 Effektormechanismen: Adhasionsmolekule und Zytokine.- 2.2.4 Das Netz der Zytokine.- 2.2.5 Weitere Effektormechanismen.- 2.2.6 Regulation der Immunantwort.- 2.2.6.1 Apoptose.- 2.2.6.2 Immunregulatorische Zytokine.- 2.3 Experimentelle Modelle fur die Erforschung neuroimmunologischer Erkrankungen.- 2.3.1 Induktion einer organspezifischen Krankheit.- 2.3.2 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis (EAE).- 2.3.3 Experimentelle Autoimmunneuritis (EAN).- 2.4 Die wichtigsten neuroimmunologischen Erkrankungen.- 2.4.1 Multiple Sklerose.- 2.4.1.1 Immunhistologie.- 2.4.1.2 Autoantigene bei der MS.- 2.4.1.3 Immunologische Aktivitatsmarker.- 2.4.1.4 Ausloesende Faktoren.- 2.4.1.5 Therapeutische Strategien.- 2.4.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis.- 2.4.3 Stiff-man-Syndrom.- 2.4.4 Rasmussen-Enzephalitis.- 2.4.5 Immunvermittelte Neuropathien.- 2.4.5.1 Akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barre-Syndrom).- 2.4.5.2 Chronische entzundliche demyelinisierende Polyradikulopathie (CIDP).- 2.4.5.3 Paraproteinamische Neuropathien.- 2.4.6 Schadigungen der neuromuskularen UEbertragung.- 2.4.6.1 Myasthenia gravis.- 2.4.6.2 Lambert-Eaton-Syndrom und Isaac-Syndrom.- 2.4.6.3 Idiopathische entzundliche Myopathien.- Literatur.- 3 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis.- 3.1 Charakteristika der Autoantigene.- 3.1.1 Das basische Myelinprotein (MBP).- 3.1.2 Das Proteolipidprotein.- 3.1.3 Das Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MOG).- 3.1.4 Andere Autoantigene.- 3.2 Genetische Aspekte.- 3.3 Beschreibung der EAE.- 3.4 Immunpathologie der EAE.- 3.4.1 Die Rolle der T-Lymphozyten.- 3.4.2 Die Rolle der B-Lymphozyten und der Antikoerper.- 3.4.3 Die Aufgabe anderer Immunzellen.- 3.4.3.1 Makrophagen und Mikrogliazellen.- 3.4.3.2 Astrozyten.- 3.4.4 Die Aufgabe der Zytokine.- 3.4.5 Pathomechanismen.- 3.4.5.1 Entwicklung einer Immunreaktion im ZNS.- 3.4.5.2 Induktion der Demyelinisierung.- 3.5 Remission.- 3.6 Behandlungsmoeglichkeiten.- 3.6.1 Hemmung der Antigenprasentation.- 3.6.2 Hemmung der Er
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