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Ergebnisse Der Inneren Medizin und Kinderheilkunde / Advances in Internal Medicine and Pediatrics (German, Paperback, Softcover reprint of the original 1st ed. 1987)
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Ergebnisse Der Inneren Medizin und Kinderheilkunde / Advances in Internal Medicine and Pediatrics (German, Paperback, Softcover reprint of the original 1st ed. 1987)
Series: Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde. Neue Folge / Advances in Internal Medicine and Pediatrics, 55
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Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der
BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fruhen
Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung,
die nicht nur bei Padiatern, sondern auch bei Dermatologen,
HNO-AErzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt.
Kamen bis zum Jahre 1975 Veroeffentlichungen uber dieses
Krankheitsbild ausschliesslich aus den USA, so ist seit 1976 eine
Zunahme der Publikationen aus dem europaischen Raum zu verzeichnen.
Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute -
20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die
Pathogenese des Syndroms aufzuklaren. Somit fehlen zum einen die
Voraussetzungen fur eine exakte Abgrenzung des HIES gegenuber
anderen Krankheitsbildern ahnlicher Sympto- matik, die in der Regel
ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt
ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Moeglichkeit einer ge-
zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren
gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl- reiche neue
Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, dass die
Meinungen einiger Autoren bezuglich pathogenetischer Details und
geeigneter The- rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der
vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung moeglichst
aller in der Literatur beschriebenen Falle insbesondere nach
klinischen, hamato- logischen, immunologischen, mikro biologischen,
pathogenetischen und therapeu- tischen Gesichtspunkten zu
erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an uber 20
Patienten sollen in einer ubersicht die gesicherten Daten zu
Klinik, Hamatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen
bezuglich Pathogenese und AEtiologie gegenubergestellt werden. 2
Historische Daten Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.
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