Immediate access to expert advice ... Every so often a physician will be confronted with a patient who has an inborn error of metabolism. This can be a challenging situation, particularly in an emergency when rapid, specific investigations and effective treatment are essential for a good outcome. It is exactly then that it is good to have the Vademecum Metabolicum at hand. This concise book ... explains the typical presentation patterns of the various metabolic disease groups; describes essential differential diagnostic procedures; summarises the main features of all metabolic diseases from the clinician's point of view. With its unique approach, easy accessibility, and availability in 10 different Languages, Vademecum Metabolicum is the most successful book on inborn errors of metabolism worldwide! Highly valued by practitioners in all specialities (particularly paediatricians, geneticists, general physicians, neurologists, laboratory physicians) as well as midwives, nurses and medical students.

From early in his career Jacques Derrida was intrigued by law. Over time, this fascination with law grew more manifest and he published a number of highly influential analyses of ethics, justice, violence and law. This book brings together leading scholars in a variety of disciplines to assess Derrida's importance for and impact upon legal studies.

In a field where even experts may find that years have elapsed since they last encountered a child with a given disorder, it is essential for the clinician to have a comprehensive source of practical and highly illustrated information covering the whole spectrum of metabolic disease to refer to. The content is divided into sections of related disorders, including disorders of amino acid metabolism, lipid storage disorders, and mitochondrial diseases for ease of reference, with an introductory outline where appropriate summarizing the biochemical features and general management issues. Within the sections, each chapter deals with an individual disease, opening with a useful summary of major phenotypic expression including clear and helpful biochemical pathways, identifying for the reader exactly where the defect occurs. Throughout the book, plentiful photographs, often showing extremely rare disorders, are an invaluable aid to diagnosis. Key Features * Fully updated to incorporate all new developments in the field * Brand new chapters cover methylmalonic aciduria of ACSF3 deficiency, branched chain keto acid dehydrogenase deficiency, serine deficiencies, purine nucleoside phosphorylase deficiency, antiquitin deficiency, and others * Excellent and detailed clinical descriptions, with numerous valuable hints and suggestions for management * Helpful explanatory algorithms and decision trees, and high-quality illustrative material including biochemical pathways and an unrivaled photographic collection, which enhance clinical applicability The fourth edition of this highly regarded book, authored by two of the foremost authorities in pediatric metabolic medicine, continues to provide incomparable insight into the problems associated with metabolic diseases and remains invaluable to pediatricians, geneticists, and general clinicians worldwide.

Die Autoren belegen anhand zahlreicher Beispiele, dass das Neugeborenenscreening die erfolgreichste Massnahme zur Sekundarpravention gesundheitlicher Beeintrachtigungen ist. Es ermoeglicht bei fast allen Kindern mit einer der in Deutschland erfassten Zielkrankheiten eine Diagnosestellung vor Krankheitsmanifestation, eine fruhe Einleitung der Behandlung und eine normale koerperliche und geistige Entwicklung.

Bei den h{ufigsten Krebserkrankungen werden der Einflu~ des Leidens auf den Patienten und die Familie dargestellt, ebenso wie Einfl}sse der psychosozialen Situation auf den Krankheitsverlauf. In einem Vergleich verschiedener psycho- logischer Ma~nahmen werden m|gliche positive und negative Wirkungen dargestellt. Ein Vergleich verschiedener Nach- sorgesettings und eine 15-Jahres-Nachuntersuchung beim Colorektalkarzinom zeigt die zwichenzeitlichen Ver{nderungen der psychosozialen Rehabilitation.

Psychiatrie sei die Lehre von den Geisteskrankheiten und psychischen Abnormitaten; eine medizinische Fachdisziplin, die, wie auch die anderen Spezialitaten, ein begrenztes Gebiet der rnenschlichen Pathologie beherrscht. Fiir die allgemeine Praxis nur von untergeordneter Bedeutung, weil man psychisch kranke Menschen friihzeitig aus der sozialen Gerneinschaft entfernt und ihre Zukunft der Obhut einer Klinik oder Anstalt iiberla13t, wo sie gute und sichere Verwahrung lnden. Wer dieses glaubt, hat den Geist der Psychiatrie nicht erfa13t. Sie vermag in ihrem oft grotesken Gewande mehr zu bieten, als der heutige Unterricht erkennen la13t. Was sagt es dem Praktiker, wenn er in der schwierigen Differentialdiagnose zwischen zirku laren und schizophrenen Psychosen zu Hause ist, wenn er eine echte Paranoia von einer sensitiven Reaktion zu unterscheiden vermag; kurzum, wenn er die sog. psychiatrische Systematik griindlich studiert hat und die einzelnen Krankheitsbildpr nach reiflicher tJberlegung einzuordnen wei13? Fiir die Praxis ist damit nicht viel gewonnen. Die brennenden Fragen, die interessanten Erkenntnisprobleme, die den Spezialisten bewegen, konnen dpn Praktiker kaum erwarmen. Was die Psych iatrie seinem Herzen naher bringen solI, das ist die psychologische Atmosphiire, die den anderen medizinischen Disziplinen aus ver standlichen Griinden abhanden kam. Korperliches Einzelgeschehen hat in ihnen die Oberhand gewonnen. Die Seele der kranken Menschen verbla13t und fiihrt hinter den exakten Untersuchungs methodon oin vorkiimmertes Dasein. Der moderne psychiatrische Unterricht sieht darin seine Aufgabe, das psychologisch-arr. tliche Denken aus dem Schlummer somatischer Verdunkelung zu neuem Leben zu erwecken, die praktisoh-psychologische Erfahrung und Erkenntnis dem arztlichen Denken und Handeln dienstbar Zll machen. Vorwort."

Dieses zweisprachige Buch gilt inzwischen als Standardwerk. Es liegt nunmehr in 6. Auflage mit Rechtsstand Juni 2010 vor. Der Ratgeber ist aus der praktischen Arbeit der beiden Autoren entstanden. Beide befassen sich seit mehr als 20 Jahren mit der Bearbeitung von deutsch-spanischen Rechts- und Steuerrechtsf llen. Sie stellen - wo immer n tig - die Probleme nach spanischem und deutschem Recht dar. Das Buch gibt viele praktische Hinweise und behandelt u.a. das relevante Kaufrecht, Erbrecht und Steuerrecht aus beiden Staaten. Er rtert werden Themen mit praktischer Relevanz, z.B. wie kann die Sicherheit bei Immobilientransaktionen erh ht werden, welche Steuerwirkungen treten in Spanien und gegebenenfalls verzahnt in Deutschland auf oder was ist zivilrechtlich, steuerrechtlich und notariell zu bedenken, wenn Deutsche in Spanien Immobilieneigentum erwerben oder halten. Es wird in erster Linie f r deutsche K ufer und Verk ufer ver ffentlicht. Weil es praxisorientiert ist, kann es aber auch Verbraucherverb nden, Kreditinstituten und Versicherungen, Rechtsanw lten, Notaren und Steuerberatern n tzliche Dienste erweisen. Die vollst ndige Zweisprachigkeit des Buches dient au erdem der Kommunikation bei Immobilientransaktionen zwischen der deutschen und der spanischen Seite (K ufer/Verk ufer/Erben) und erleichtert den Umgang mit den spanischen Beh rden und Institutionen.

Bewahrt als Standardwerk fur Kinder- und Jugendarzte in Klinik und Praxis, prasentiert die 5. Auflage luckenlos das gesamte aktuelle Wissen der Padiatrie in zwei Banden. Der Erfahrungsschatz des erweiterten Herausgeberteams und der uber 300 renommierten Autoren sorgt fur exzellente didaktische und inhaltliche Qualitat des Buches. In dem mehrbandigen Werk sind in uber 350 Kapiteln alle organspezifischen Erkrankungen bis hin zu seltenen Krankheiten nach aktuellen Behandlungsleitlinien ubersichtlich, pragnant und klar beschrieben. Eingangige UEbersichten und instruktive Abbildungen machen das Werk anschaulich. Knappe Literaturangaben geben am Ende jedes Kapitels die wichtigsten UEbersichtsarbeiten zu jedem der padiatrischen Themen und Spezialgebiete an. Die letzte Sektion widmet sich der Arzneimitteltherapie bei Kindern und bietet unter anderem ein Kapitel zur padiatrischen Labordiagnostik und eine UEbersicht uber die Interaktion von Arzneimitteln in der Kinder- und Jugendmedizin.