The Neuronal Ceroid Lipofuscinoses is a lysosomal disease which have recently been confirmed by important genetic studies on the NCL which revealed a diversity of at least 8 gene loci related to this group of diseases. ECA-"NCL" represents a multi-national, multi-disciplinary network of researchers on the NCL which have provided new data on this group of diseases. In this book, clinical features, neuroradiological and electrophysiological data, morphological aspects, genetic data and biochemical results will be provided. This book is written for active researchers on NCL and other lysosomal and neurodegenerative diseases, as well as for those interested in NCL for other reasons, foremost patients (and their parents). Tables, illustrations, and most recent references will accompany the text produced and edited by an editorial board consisting of participants of this ECA-"NCL." At the end of this presentation, future lines of research including therapies - will be outlined and emphasized what will have to be done to arrive at complete elucidation of this group of progressive neurodegenerative disorders.

In recent years functional gastrointestinal disorders have attracted much interest. These disorders are extremely common. They are characterized by symptoms and the lack of structural lesions that can be identified with clinically available routine diagnostic tests. Several functional abnormalities are now believed to play a role in the development of the symptoms. This book summarizes the presentations at the International Falk Symposium No. 99 `Functional Dyspepsia and Irritable Bowel Syndrome: Concepts and Controversies' that took place on May 27-28, 1997. This symposium brought together clinical and basic researchers and clinicians to improve interdisciplinary communication. The meeting comprehensively covered basic and clinical aspects of these disorders, and it not only summarized the current knowledge, but also identified scientific questions that need to be addressed in the future.

Worldwide concern in scientific, industrial, and governmental com munities over traces of toxic chemicals in foodstuffs and in both abiotic and biotic environments has justified the present triumvirate of specialized publications in this field: comprehensive reviews, rapidly published progress reports, and archival documentations. These three publications are integrated and scheduled to provide in international communication the coherency essential for nonduplicative and current progress in a field as dynamic and complex as environmental contamination and toxicology. Until now there has been no journal or other publication series reserved exclusively for the diversified literature on "toxic" chemicals in our foods, our feeds, our geographical surroundings, our domestic animals, our wild life, and ourselves. Around the world immense efforts and many talents have been mobilized to technical and other evaluations of natures, locales, magnitudes, fates, and toxicology of the persisting residues of these chemicals loosed upon the world. Among the sequelae of this broad new emphasis has been an inescapable need for an articulated set of authorita tive publications where one could expect to find the latest important world literature produced by this emerging area of science together with documentation of pertinent ancillary legislation."

In May 1975 more than 50 scientists - research workers and clinician- from 12 countries spent three days at Titisee in the Black Forest discussing problems relating to lipid absorption and ways of promoting closer liaison in the field. In this book all the papers presented at this symposium are published in full, together with the ensuing discussions. We should all like to thank Dr Falk for his generous sponsorship of this meeting which enabled us to work in such a charming atmosphere. We should also like to thank the authors and the other participants for the rapid preparation and correction of their manuscripts, and the publishers for their cooperation and assistance in preparing this book. We believe it repre sents a wide-ranging survey of existing knowledge of lipid absorption which will, we trust, provide a real stimulus for further research and new ideas in the study of this subject."

Die Endokrinologie ist sicherlich ein spezie11es Arbeitsgebiet, das durch eine auBergewohnlich intensive Entwicklung innerhalb von 20 Jahren so- wohl wissenschaftlich als auch klinisch zu einem groBen Fach geworden ist. Dieses Fach tibergreift die klassischen Disziplinen in der Medizin sehr viel weitgehender, als dies rur andere Spezialgebiete gilt. Es gibt eigentlich kei- ne Arbeitsrichtung der theoretischen und klinischen Medizin, in der endo- krinologische Funktionen keine Bedeutung haben. Die zunehmende Spezialisierung der letzten Jahrzehnte hat ihre Wur- zeln in dem raschen Anwachsen der medizinischen Erkenntnisse und ist un- strittig notwendig, solI eine Spitzenversorgung realisiert werden. Anderer- seits weisen die sich versHirkenden Bemtihungen urn eine A11gemeinmedi- zin darauf hin, daB oft rigide Grenzen von Fach zu Fach entstanden sind, die im Interesse einer optimalen Versorgung der Patienten durch gezielte und lebhafte Kooperation abgebaut werden mtissen. Das vorliegende Buch "Endokrinologie des Kindes-und Jugendalters" ist vornehmlich auch aus dieser Perspektive konzipiert worden. Fachleute verschiedener klassischer Disziplinen - Padiatrie, Innere Medizin, Gynako- logie, Humangenetik und Experimente11e Endokrinologie - haben sich unter dem Dach der Endokrinologie zu einer gemeinsamen Darste11ung zu- sammengefunden und jeweils Gebiete ihrer besonderen Kompetenz bear- beitet. Die Verbindung tiber das Kindes-und Jugendalter erwiessich hier als ein hervorragendes Mittel, tradierte, aber sachlich unbrauchbar gewor- dene Grenzen aufzuheben.

Das Thema dieses Buches mag auf den ersten Blick verwundern und die Frage nach seiner Notwendigkeit aufwerfen. Behandelt nichtjeder Arzt chronische Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, der Leber und des Pankreas? Bei genauerer Betrachtung aber bieten viele gastroenterolo gische Erkrankungen schwierige Probleme u. a. in der langfristigen Therapie. Haufig muB eine abgewogene Entscheidung zwischen kon servativer und chirurgischer Therapie getroffen werden. Neue thera peutische Moglichkeiten haben z. B. einen Wandel in der Behandlung der peptischen Lasionen mit sich gebracht. Die Literatur zu diesen Problemen ist oft weit verstreut, der praktisch tatige Arzt aber braucht zusammenfassende und ordnende Darstellungen, urn mit der Entwick lung Schritt halten zu konnen. Arzte und Politiker haben in den letzten lahren ein besonderes Augen merk auf Vor-und Nachsorgeprogramme bei malignen Erkrankungen gerichtet. Dies darf nicht davon ablenken, daB es Kranke gibt, die zwar nicht an Krebs erkrankt sind, aber trotzdem lebenslang und lebens bedrohlich leiden. Diese Patienten haben ebenfalls ein Recht auf die Entwicklung von langfristig angelegten Betreuungsrichtlinien. Die chronischen gastroenterologischen Erkrankungen sind soIche Lei den. Ihre soziookonomische Bedeutung ist nicht zu iiberschatzen. Das Ulkusleiden erfaBt im Laufe des Lebens ca. 10% der Bevolkerung. An Leberzirrhose erkranken v. a. Manner in stetig steigenden Zahlen. Bei den 25-bis 30jahrigen hat die Sterblichkeit an Leberzirrhose von 1961 bis 1975 urn das 13fache zugenommen. An Leberzirrhose sterben jahr lich vor dem 50. Lebensjahr ebensoviele Menschen wie an ischamischen Herzerkrankungen und nur etwas weniger als an bosartigen Tumoren."

Das Buch behandelt die Bewegungsabl{ufe am oberen Magen-Darm-Trakt, d.h. Speiser-hre, Magen und D}nndarm und ihre St-rungen. Eine ausf}hrliche Darstellung der pharmakologischen Beeinflussung der Motilit{t schlie t sich an. Das Buch m-chte dem praktisch t{tigen Arzt, dem Internisten unddem Gastroenterologen Anregungen zur Erkennung und Behandlung dieser St-rungen vermitteln.

Die Beschaftigung mit dem Magenkarzinom ist in den letzten Jah- ren von der intemistischen Gastroenterologie vemachlassigt worden. Dies laBt sich an den Schwerpunktthemen der nationalen und intemationalen gastroenterologischen Veranstaltungen ablesen, die die b6sartigen Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes - abgese- hen yom Kolonkarzinom - weitgehend ausklammem. Dies mag zum Teil daran liegen, daB die endoskopisch-bioptische Diagnostik des Magenkarzinoms einschliel3lich der Suche nach dem Friihkar- zinom ausgefeilt ist und wenig neue wissenschaftliche Substanz herzugeben scheint. Zum anderen sind die konservativ-therapeuti- schen Bemiihungen beim inoperablen oder nicht kurativ operierten Patienten in vielen Fallen frustran gewesen und gaben AnlaB zu einer eher fatalistischen Haltung des intemistischen Gastroentero- logen gegeniiber dieser Erkrankung. 1m Gegensatz dazu bestimmt das Thema "Magenkarzinom" nach wie vor in hohem MaBe das Interesse der allgemeinchirurgi- schen Disziplin auf der Suche nach einem adaquaten operativen Vorgehen. In jiingster Zeit hat sich - oft unbemerkt von der Gastroenterologie - die intemistische Onkologie auf diesem Gebiet vorwartsbewegt und erste echte chemotherapeutische Erfolge errungen. So besteht heute kein Zweifel mehr daran, daB das Magenkarzinom eine relativ hohe Chemosensitivitat gegeniiber Zytostatika besitzt im Vergleich zu den anderen Tumoren des Gastrointestinaltraktes wie dem Kolon-, Pankreas-, Gallengangs- und Leberkarzinom. Wirksame Palliation in fortgeschrittenen Sta- dien sowie kombinierte operativ-chemotherapeutische Therapie- modalitaten sind hoffnungsvolle Zukunftsperspektiven.

Dieser Buchtitel ist Teil des Digitalisierungsprojekts Springer Book Archives mit Publikationen, die seit den Anfangen des Verlags von 1842 erschienen sind. Der Verlag stellt mit diesem Archiv Quellen fur die historische wie auch die disziplingeschichtliche Forschung zur Verfugung, die jeweils im historischen Kontext betrachtet werden mussen. Dieser Titel erschien in der Zeit vor 1945 und wird daher in seiner zeittypischen politisch-ideologischen Ausrichtung vom Verlag nicht beworben.

This book clarifies the pathology and genetics of muscle disease for pathologists, clinicians, geneticists and researchers to aid in the diagnosis and management of patients. Organized around the 'motor unit' concept, this book presents the latest understanding of muscle disease, and how this can help identify new treatments.