This book contains the contributions to the 32nd Hemophilia Symposium, Hamburg 2001. The main topics are epidemiology, hemophilia, pediatric hemostasiology. The volume is rounded off by numerous free papers and posters on hemophilia, hemorrhagic diathesis, thrombophilic diathesis and associated topics.

About 31% of the patients with a factor VIII replacement therapy develop a factor VIII inhibitor.From these are 23% low-responder (< 5BE) and 77% high-responder (> 5BE) [8].In the case of severe hemophilia B,about 10.5% of the patients develop inhibitory antibodies [9]. Anti-factor VIII-antibodies are also seen in 15-78% healthy people without hemophilia [7, 17, 19]. Lacroix-Desmazes et al. [10, 11] showed anti-idiotypic antibodies neutralizing the inhibitory activity of the an- factor VIII antibodies in healthy people. Well-known predisposing factors for inhibitor formation are genetic features of factor VIII,which include large deletions,nonsense mutations or intrachromosomal recombinations [5, 23].Also, ethnic groups other than Caucasians (e.g.Africans) have a higher risk of developing inhibitors.Other risk factors are presumably de- ved from the immune system. For instance, a reduction of the inhibitor was seen with lower CD4+ T helper cell counts in HIV positive hemophilic patients [3,4].The development of inhibitors is very likely to be a Th-2 mediated event where cyto- nes and their receptors,T-cell receptors and the Major Histocompatibility Complex may also play an important role. Theoretical Background The substituted factor is an unknown protein for patients with a severe he- philia. Fig. 1. The normal immunoresponse (according to BAENKLER [2]) Abbreviations: TCR - T cell-receptor; APC - antigen presenting cell 36 I.Wieland et al.

In diesem Band wurden die Beitrage zum 29. Hamophilie-Symposium 1998 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind HIV-Infektionen, Hemmkorperhamophilie, Hamophiliebehandlung 2000, medikamantos induzierte Thrombophilie und padiatrische Hamostaseologie. Zahlreiche freie Redebeitrage und Poster zur Hamophilie und angrenzenden Gebieten runden diese Zusammenstellung ab.

In diesem Buch sind die Beitrage zum 28. Hamophilie-Symposion 1997 zusammengetragen. Schwerpunktthemen sind Virusinfektion, Synovitis-Pathogenese und Behandlung, Thrombophilie: Prothrombinmutation und Padiatrische Hamostaseologie. Zahlreiche freie Redebeitrage und Poster zur Hamophilie und angrenzenden Gebieten runden diese Zusammenstellung ab."

Das spezielle Risiko der an Hamophilie erkrankten Patienten stellen den Arzt und Krankengymnasten bei der orthopadischen Hamophiliebehandlung vor besondere Probleme. Das Buch stellt die wichtigsten Aspekte von Pathophysiologie, Diagnostik und Pravention dar und beschreibt ausfuhrlich die Moglichkeiten der Therapie bei der hamophilen Arthropathie."

Der nunmehr vorliegende Band des 26. Hamophilie-Symposiums fand wiederum unter Mitwirkung zahlreicher namhafter Internisten, Dermatologen, Transfusionsmediziner, Padiater und Immunologen statt. Schwerpunktthemen des Symposiums waren die HIV-Infektion, insbesondere die Entwicklung der HIV-Epidemiologie Hamophiler, die Sicherheit von Faktorenkonzentraten, die Hamophilie-Therapie (Gelenkersatz), Behandlung der Hamophilie in der Padiatrie, Thrombophilie: pradiktiver Wert von Aktivierungsmarkern. In zahlreichen freien Redebeitragen und Posterdiskussionen wurden weiter angrenzende Themengebiete und Kasuistiken diskutiert.

Der nunmehr vorliegende Band des 25. Hamophilie-Symposiums in Hamburg fand wiederum unter Mitwirkung zahlreicher namhafter Internisten, Dermatologen, Transfusionsmedizinern, Padiatern und Immunologen statt. Schwerpunktthemen des Symposiums waren die HIV-Infektion, insbesondere die Entwicklung der HIV-Epidemiologie Hamophiler, die padiatrische Hamostaseologie, die Synovitis, die Thrombophilie: APC-Cofaktor, die Hepatitis C, Hamophilie und Virusinfektion. In zahlreichen freien Redebeitragen und Posterdiskussionen wurden weiter angrenzende Themengebiete und Kasuistiken diskutiert.

Die Beitrage des 24. Hamophilie-Symposions behandeln aktuelle Fragen der Bluterkrankheit sowie die damit verbundenen Gerinnungsstorungen. Fragen der Sicherheit von einzelnen Faktorenpraparaten spielen selbstverstandlich eine zunehmende Rolle."

Aktuelle Darstellung der HIV-Infektion H{mophiler, der neurologischen Problematik der HIV-Infektion bei Blutern sowie ]bersicht }ber Genese, Diagnostik und Therapie der h{mophilen Arthropathie der Kniegelenke und Thombophilie unter besonderer Ber}cksichtigung der Fibrinolyse.

Die j{hrlichen H{mophilie-Symposien befassen sich mit neuen Erkenntnissen aus der Grundlagenforschung und Klinik der H{mophilie, verwandter angeborener und erworbener Blutungskrankheiten und thrombophiler Diathesen. Im diesj{hrigen Band steht die HIV-Infektion bei Bluterpatienten im Vordergrund. Fr}hzeitige Therapiem-glichkeiten und die psychosoziale Betreuung HIV-infizierter H{mophiler werden ausf}hrlich dargestellt. DenBand beschlie en Beitr{ge zu neuen Faktor VIII- und IX-Konzentraten, zur Thrombophilie sowie freie Vortr{ge.