Beatmung bedeutet nicht immer Intubation oder Tracheotomie, sondern kann auch oft nichtinvasiv und mit gleicher Effektivitat uber nasale oder oronasale Masken erfolgen. Ausgehend von typischen Fallberichten, neuen pathophysiologischen Uberlegungen zur Bedeutung der Hyperkapnie sowie von aktuellen Ubersichten uber nichtinvasive Beatmungsverfahren im Kindes- und Erwchsenenalter wird der Stellenwert der nasalen Maskenbeatmung bei Patienten mit Mukoviszidose und anderen Lungenerkrankungen untersucht. Dabei werden Erfahrungen einzelner Kliniken sowie die Ergebnisse von Multizenterstudien in Deutschland dargestellt. Die Lungentransplantation bei Mukoviszidose wird aus internistisch-padiatrischer, chirurgischer und psychologisch-ethischer Sicht ausfuhrlich und kritisch diskutiert.