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-A perfect reference for hematological and oncological departments and the clincal labortory

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Der Herzbeutel ist ein Stiefkind der Kardiologen. Seine Existenz wird dem Kliniker vor allem unter pathologischen Umstanden bewuBt, z. B. wenn bei der Pericarditis constrictiva oder bei der Herzbeuteltamponade schwere Storungen der Herzfunktion eintreten. Fiir den Morphologen ist es reizvoll, die Ergebnisse iiber die Funktion des Herzbeutels unter normalen und pathologischen Bedingungen auf der Grundlage einer funktionellen Betrachtung der Morphologie zu erortern. Dieser Versuch solI hier unternommen werden. II. Morpbologie des Herzbeutels 1. Einige makroskopische Befunde Der Herzbeutel umgibt allseitig das Herz als eine in Grenzen dehnbare, binde gewebige Kapsel, die durch den Perikardialspalt von der Herzoberflache getrennt ist. Einige Funktionen des Perikards werden schon aus seiner makroskopischen Betrachtung verstandlich. Der Herzbeutel ist als Scheidewand zwischen Herz und Lungen eingeschaltet und vermag deshalb das Dbergreifen entziindlicher Veranderungen von Lungen und Mediastinum auf das Herz zu verhindern odeI' zumindest zu erschweren. Das Perikard ist breit mit dem Zwerchfell verbunden. Besonders fest ist es in einem ventralen, schmalen, quergestellten Saum mit dem Diaphragma verwebt."

Wenn den physiologisch bedeutsamen Spurenelementen ein Anteil an der Fermentsteuerung zugesprochen wird, so muss eine ubermassige Zufuhr von Schwermetallen zu Fermentstoerungen bzw. Funktionsstoerungen des Substrates fuhren, die dann als Vergiftung imponieren. Das gilt in erster Linie fur Schwer- metalle, die zum Substrat eine groessere Affinitat haben als das physiologische Element. Am Eiweissmodell liess sich zeigen, dass sich Eisen durch Kupfer in fest- gelegten molaren Verhaltnissen verdrangen lasst, dass auch zwischen Kupfer und Kobalt eine derartige Beziehung besteht. Dieser Grundversuch, angestellt mit un- spezifischem Eiweiss, lasst sich allerdings nicht auf spezifische Substrate uber- tragen. Blei z. B. kann Hamoglobineisen nicht ersetzen, hemmt aber auf noch unbekannte Weise die Eiseneinlagerung in den Porphinring. Fur das dem Eisen eng verwandte Kobalt dagegen wird vermutet, dass es das Hamoglobineise- wenn auch nicht funktionell - ersetzen kann. Ziemlich sicher ist der Ersatz des Katalaseeisens durch Kobalt unter Katalaseaktivierung nachgewiesen. Daraus ergibt sich, dass die gegenseitige Ersetzbarkeit der Schwermetalle eine Funktion der spezifischen Eigenart des jeweiligen Metalls und des Reaktions- partners ist. Allgemeingultige Gesetzmassigkeiten lassen sich also nicht auf- stellen. Voraussetzung der Schwermetall wirkung ist das Vorliegen in aktiver und resorbierbarer Form. Enteral gegebene Schwermetalle werden nur resorbiert, wenn sie im Intestinaltrakt in loeslicher Form und als Kation ionisiert auftreten. Schwermetalle im anionischen Komplex haben keine Schwermetallwirkung. Die reinen fein verteilten Metalle auch in kolloidaler Form werden immer resorbiert. Die Resorption erfolgt an verschiedenen Stellen.

Wie der Titel angibt, sollen diejenigen Hyperbilirubinamien behandelt werden, bei denen, auf Grund eines familiaren Vorkommens und anderer Kriterien, eine vererbte Starung angenommen werden kann. AuBerdem muB die Starung in der Leber lokalisiert sein. Eine Abgrenzung ist heute noch schwierig, weil es erst bei wenigen der in Frage kommenden Syndrome gelungen ist, die eigentliche Ursache mit Sicherheit aufzuklaren, z. B. den Defekt des Enzyms Glucuronyltransferase beim Crigler-Najjar-Syndrom. Bei den meisten anderen hereditaren hepatischen Ikterusformen ist man nicht in der Lage, etwas Sicheres iiber die Pathogenese, geschweige denn iiber die Ursache der Starung auszusagen. Dadurch ist es nicht maglich zu entscheiden, ob klinisch ahnliche, aber nicht ganz identische Krank- heitsbilder durch einen einheitlichen Defekt bedingt sind, oder ob sie auf unter- schiedlichen pathogenetischen Mechanismen beruhen (z. B. Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). 1m Hinblick auf die klinische Unterscheidung ist eine grobe Aufteilung in zwei groBe Gruppen niitzlich: Eine erste mit iiberwiegender Vermehrung des indirekt reagierenden Bilirubins im Serum und eine zweite, bei der besonders der direkte Anteil erhaht ist. Auf die Problematik der Messung des direkten und indirekten bzw. des freien und conjugierten Bilirubins solI an dieser Stelle nicht eingegangen werden (SCHOENFIELD et al.; BRODERSEN). In der Klinik wird zur Bestimmung des Anteils an direktem und indirektem Serumbilirubin meistens die van den Bergh- Reaktion oder eine Modifikation verwendet. In der ersten Gruppe solI der Icterus intermittens juvenilis (MEULENGRACHT- GILBERT) und das Crigler-Najjar-Syndrom behandelt werden. Auf die Besprechung der sog. Shunthyperbilirubinamie (IsRAELs et al.; KLAus U. FEINE U. a. ) bzw.

Eine zusammenlassende Darstellung der Physiologie des Fettstoffwechsels beirn Saugling ist vor fiber 50 Jahren in "Ergebnisse der inneren Medizin und Kin- derheilkunde" erschienen (FREUND). Seither haben unsere Kenntnisse und Vor- stellungen fiber die Physiologie des Fettstoffwechsels betrachtliche Wandlungen erfahren. Geblieben ist heute ffir die praktische Ernahrungslehre des Sauglings die Tatsache, daB einerseits das an der Brust ernahrte Kind "seinen Energie- bedarl zu einem so bedeutenden Teil in Form von Fett bestreitet, wie es in keinem spiiteren Lebensabschnitt auch nur anniihernd der Fall ist" (FREUND), und daB andererseits in der Sauglingsnahrung eine richtige Korrelation der Grundstoffe Fett, EiweiB und Kohlenhydrate von ausschlaggebender Bedeutung ist. Zu der Zeit, als FREUND seinen Ergebnisartikel schrieb, stand die Erkenntnis von der schlechten Vertraglichkeit des Fettes in der kfinstlichen Ernahrung des Sauglings 80 stark irn Vordergrund, daB die kiinstliche Ernahrungsweise bis auf die heutige Zeit dadurch nachhaltig beeinfluBt wurde und auch heute noch ein groBer Teil der Sauglingsnahrungen auf dem Prinzip einer relativ eiweiBreichen, fettarmen und kohlenhydratangereicherten Zusammensetzung beruht. Es hat aber schon damals nicht an Versuchen gefehlt, die Kuhmilch in der Zusammensetzung von Fett, EiweiB und Kohlenhydraten der Frauenmilch anzupassen (FBIEDENTHAL; Mih: . L: l!lR U. SCHLOSS). ERNST MULLER hat sich in einer Monographie 1937 mit der Bedeutung des Kuhmilchfetts ffir die Sauglingserniihrung eingehend beschii. ftigt.

In den letzten Jahren hat sich zunehmend die Erkenntnis durchgesetzt, daB den Blutvolumina fiir viele wissenschaftliche und klinische Fragestellungen eine wesentliche Bedeutung zukommt. Diese Feststellung gilt insbesondere fUr die moderne Schockbehandlung, die extrakorporale Dialyse, die Kontrolle des Blut verlustes bzw. -ersatzes bei Operationen, die Untersuchung von Stoft'austausch und -transport sowie zahlreiche hamatologische und kardiologische Probleme. Es ist auBerordentlich schwierig, die Blutmengen zu schatzen. So wurde das Gesamtblutvolumen einer gesunden Person, deren GroBe und Gewicht bekannt war, im Rahmen eines freiwilligen Tests von 50% der teilnehmenden Arzte um 500 ml, von 15% um 1000 ml (bei einem echten Volumen von 4750 ml) falsch eingeschatzt. Bei anderen Versuchen schwankten diese Werte zwischen 25% und 250% des gemessenen Totalblutvolumens (GRUBER, 1965). Da eine falsche Schatzung der Blutmengen zu schweren diagnostischen und therapeutischen Fehlern fiihren kann, ist eine echte Bestimmung der Volumina zu fordern. Dieser Beitrag solI eine Dbersicht iiber die zur Verfiigung stehenden Verfahren und die mit ihnen erarbeiteten Befunde geben. Beim Literaturstudium fallt auf, daB die Ergebnisse von Blutvolumenbe stimmungen verschiedener Autoren teilweise erheblich differieren. Das gilt sowohl fiir physiologische, als auch fiir pathologische Zustande. Insbesondere sind typische Unterschiede feststellbar, wenn man das mit Plasmaindicatoren bestimm te Totalblutvolumen mit Gesamtblutmengen vergleicht, die mit Erythrocyten indicatoren ermittelt wurden. Dariiber hinaus sind auch die mit denselben Test substanzen von verschiedenen Untersuchern veroft'entlichten Befunde zum iiber wiegenden Teil nicht ohne weiteres miteinander vergleichbar, da es zahlreiche Modifikationen der einzelnen Techniken gibt."

Die "alte", fraglos seit Jahrhunderten, vielleicht sogar antiken wie biblischen Referenten bekannte (neues Historiat s. bei RODNAN u. BENEDEK), allerdings erst von GINTRAC 1847 so genannte Krankheit "Sklerodermie" gliedern wir trotz aller makroskopischen VieHalt (bei demgegenuber feingeweblich weitgehender UEbereinstimmung) am besten nach wie vor in 2 Unterformen, namlich in die spon- tan-involutive Episode der Morphaea (ADDISON, Wn..SON) bzw. die (Plaque-foermige, lineare oder kleinfleckige ) circumscripte Sklerodermie und zum anderen in den deletaren diffusen und daher besser als progressiv zu bezeichnenden Krankheitstyp. 2. Sklerodermie-ahnliche Hautkrankheitszustande Von den beiden Haupterscheinungsbildern "echter" Sklerodermie ist in erster Linie das von BusCHKE 1900 in seiner Sonderstellung herausgehobene Scleroedema adultorum abzugrenzen, welches mit der oedematoesen Sklerodermie im Sinne von HARDY (1877) identisch ist. Dieses lasst fur gewoehnlich Zusammenhange mit einer Infektionskrankheit erkennen, so dass mit anderen Worten das im Gegensatz zur progressiven Sklerodermie die Hande meist, die Finger ausnahmslos aussparende, uberdies "a-viscerale" Skleroedem haufig deutlich als Zweitkrankheit fungiert. Andererseits kann es seltenerweise offenbar auch" Vorreiter" einer sich auf solchem Boden etablierenden Morphaea sein (TRONNIER u. BALFANz). Als seltene sklerodermie artige Erkrankung des Kleinkindesalters sei sodann an das Sclerema neonatorum mit seiner oedematoesen (SOLTMANN) und adipoesen (DENMAN u. UNDERWOOD) Varietat erinnert, wie auch die kongenitale Dystrophie von ROTHMUND bzw. THOMSON eher in den Formenkreis der kongenitalen, primaren Poikilodermien gehoert, wahrend das Wernersche Syndrom trotz Sklerodaktylie und Sklerodermie-ahnlichem Vogelgesicht in den Formenkreis der Progerie zahlt und deshalb hier nicht naher zu betrachten ist (Einzelheiten s. bei KORTING, 1963, ferner MARGHESCU u. BRAUN-FALco).

Jede Neuauflage eines medizinisch-wissenschaftlichen Werkes bedeutet die Setzung eines Meilensteins der wissenschaftlichen Entwicklung. Diese hat in den letzten beiden Dezennien einen unerhorten Aufstieg genommen. Die Vermehrung des Wissens folgt einer e-Funktion. Das hat zur Folge, daB ein einzelner Autor, der es in der 3. Auflage (1942) noch unternehmen konnte, das gesamte Gebiet der Hamatologie allein darzusteIlen, dazu heute nicht mehr imstande ist. Die 4. Auflage (1951) wurde bereits durch zwei Autoren bearbeitet, und die jetzige 5. Auflage erforderte liber 30 Mitarbeiter. Man mag das bedauern, weil darunter die Einheitlichkeit der Darstellung leidet. Zu andern ist es aber nicht. Immerhin hofft der Herausgeber, durch den einheitlichen Kreis der Autoren, die aIle dem Freiburger hamatologischen Zentrum entstammen, eine gewisse Einheitlichkeit noch bewahrt zu haben. Der Vergleich mit dem Inhalt der letzten Auflage laBt die gewaltige Entwicklung der Blutforschung in den letzten 15 Jahren erkennen. Die hamatologische Morphologie ist durch die neuen Methoden des Phasen- kontrastverfahrens, der Elektronenmikroskopie, der Cytochemie, der Mikro- spektrophotometrie sowie der Tritiummarkierung wesentlich bereichert worden. Die Biochemie hat ihren Siegeszug auch im Bereiche der Lehre von den Blut- krankheiten weiter fortgesetzt. Die Konstitution des HamoglobinmolekUls wurde aufgeklart, und die Pathologie dieses MolekUls bildet ein neues Kapitel der Hamatologie. Die Biochemie der Plasma-EiweiBkorper hat neue Aspekte flir die Pathologie vieler Blutkrankheiten gewinnen lassen. Dasselbe gilt fUr die neuen Erkenntnisse liber den Erythrocytenstoffwechsel und die Hamsynthese. Neue Anamieformen wurden als Folge von Fermentstorungen sowie als Folge von Storungen der Ham- und Porphyrin-Synthese aufgedeckt.

Kurz vor dem AbschluB der Vorbereitungen fur den vorliegenden Band ist LUDWIG HEILMEYER gestorben. Sein plotzlicher Tod, fur aIle deutschen Hamato- logen schmerzlich, ist fUr die Mitarbeiter am hamatologischen Band des Hand- buches ein besonders schwerer Verlust. HEILMEYERS erste Konzeption dieses Buches hat sich durch mehrere Editionen bewahrt und ist die Grundlage auch dieser fUnften Auflage. Seiner Personlichkeit ist es zu verdanken, daB die zahl- reichen, durch eigene Arbeiten meist uberlasteten Mitarbeiter sich fUr die muhe- volle und oft undankbare Aufgabe der Handbuch-Arbeit zur Verfugung stellten und daB aus vielen kleinen oder groBeren Mosaiksteinen ein gelungenes Gesamt- bild entstand. Wer LUDWIG HEILMEYER naher kannte, weiB, wie sehr ihm das Gelingen dieses Werkes am Herzen lag. Der Aufforderung des Springer-Verlages, die von HEILMEYER begonnene Arbeit an diesem Band zu Ende zu fUhren, kam ich nach aus dem Gefuhl der Verpflichtung sowohl gegenuber meinem verstor- benen Lehrer als auch gegenuber dem hamatologischen Handbuch-Band, den ich vor zwei Jahrzehnten noch allein mit HEILMEYER bearbeitete. Wir aIle, Autoren und Herausgeber, werden uns darum bemuhen, das Werk im Sinne des Verstor- benen fortzusetzen und zu einem guten Ende zu fUhren. HERBERT BEGEMANN Munchen, im Marz 1970. Mitarbeiterverzeichnis von Bd. 11/2 BEGEMANN, H., Prof. Dr., Stadtisches Krankenhaus Miinchen-Schwabing, I. Medizinische Abteilung, 8000 Miinchen 23, Kolner Platz 1. BETKE, Koo Prof. Dr., Vniversitats-Kinderklinik, 8000 Miinchen 15, LindwurmstraBe 4. BUSCH, D., Privatdozent Dr., 7800 Freiburg i. Br., TivolistraBe 18.

Es wird liber die heute gesi.cherte Kenntnis zur Frage der klinischen, patholo. gisch.anatomischen und erbpathologischen Grundlagen flir die erblichen, patho- logischen Zwergwuchsformen des Menschen berichtet. Naeh der Besprechung der sich aus historischen, vergleichend-anatomischen und atiologischen Fragen ergebenden Voraussetzungen wird eine Aufteilung der erblichen Zwergwuchsformen beim Menschen in folgende Gruppen fUr zweckmaBig gehalten: 1. Sog. proportionierte Wachstumsstorungen (primordialer, Hanhartscher und hypophysarer oder "infantilistischer" Zwergwuchs). 2. Typische chondro-osteodysplastische Zwergwuchsformen (Chondrodys- plasie mit Chondromalacie, unvollkommene Knochenbildung mit Osteogenesis imperfecta und Osteopsathyrosis, dysostotischer Zwergwuchs). 3. Seltene chondro-osteodysplastische Zwergwuchsformen (Achondrogenesis, Chondro-Ektodermaldysplasie, sog. Chondrodystrophia calcificans congenita, seltene Systemerkrankungen mit Zwergwuchs). 4. Chondro-osteodysplastische Wachstumsstorungen mit fakultativem Zwerg- wuehs (Chondrohypoplasie, multiple cartilaginare Exostosen und Enchondrome, Arachnodaktylie, enchondrale Dysostosen mit wechselhafter KorpergroBe, Akrocephalosyndaktylie) . 5. Nicht durch Storung der Knorpel-Verknocherung bedingte Osteopathien mit EinfluB auf das Wachstum (Dysostosis cleido-cranialis, Ostitis deformans. seltene Skeleterkrankungen durch Knochenumwandlung, Beckenhorner-Syn- drom). 6. Zwergwuchs bei Stoffwechselanomalien (neuro-hormonale Zwergwuchs- formen, Thesaurismosen, chronische Aminoaciduric, renalc Zwergwuchsformen, erbliehe Wachstumsstorungen bei Rachitis). 7. Sammelgruppe noch ungeklarter Formen (GliedmaBenhypoplasie, Wirbel- siiulenverbildungen, Einzelbeobachtungen). Bei der Auswertung aller klinischen und genetischen Moglichkeiten wird fest- gestellt, daB wir heute mit mindestens 112 voneinander unabhangigen Genell reehnen cliirfen, die beim Menschen erblichen Zwergwuchs zur Folge haben konnen. VIII. Periarteriitis nodosa* (Kussmaulsche Krankheit) Von FRIEDRICH PORTWICH Mit 8 Abbildungen Inhalt Scite Literatur 429 I. Einleitung . 445 II. Vorkommen. 446 III. Atiologie und Pathogenese 450 1. Spezifische Erreger . . . . . . . 450 2. Konstitutionelle Schwache der GefaBe 451 3. Herdinfektion . . . . . . . . . 451 4. Hypertonie. . . . . . . . . . . 451 a) Tierversuche ....... .

The mercurial diuretic salyrgan produced 3 distinct types of reduction in renal blood flow and glomerular filtration. The reduction in glomerular filtration and renal plasma flow produced by hemorrhage or clamping ofthe aorta above the renal arteries resulted in a marked decrease in.the e: ffectiveness of the mercurial as a diuretic. The reduction in glome- rular filtration is probably the more important factor in this refractori- ness to the mercurial. In the light of these findings and others brought out in the discussion, the refriwtory state of the kidney to mercurial diuretics has been discussed. Bibliography. 1 WALKER, A. M., C. F. ScaMIDT, L. A. ELSON and C. G. JoHNSTON: Amer. 2 J. Physiol. 118, 95 (1937).- SMITH, H. W.: The Kidney, Structure and Function in Health and disease. New York: Oxford University Press 1951. Page 892. - 4 3 MoELLER, K. 0.: Arch. exper. Path. u. Pharmakol. 148, 67 (1930). - FARAH, 5 A., and G. MARESH: J. of Pharmacol. 92, 73 (1948). - DuGGAN, J. J., and R. F.

Die serologische Forschung hat verschiedene Gebiete der Medizin auBerordentlich befruchtet. Sie hat die Diagnostik einer ganzen Reihe von Krankheitsbildern entscheidend gefordert und daruber hinaus zur Aufklarung ihrer Atiologie und Pathogenese wesentlich beigetragen und Wege zu einer kausalen Therapie eroffnet. In den letzten Jahrzehnten ist es durch die Fortschritte der Serologie auch moglich geworden, tiefer in das Wesen der so vielgestaItigen rheumatischen Erkrankungen einzu- dringen. Durch bakteriologische und serologische Untersuchungen wurde die Bedeutung der {1-hamolytischen Streptokokken besonders der Gruppe A fur die Entstehung der akuten Polyarthritis erkannt und da- durch die Einfiihrung einer wirkungsvollen Prophylaxe ermoglioht. Die Bestimmung von Antikorpern gegen die genannten Streptokokken stellt heute ein wichtiges diagnostisches Kriterium zur Abgrenzung der akuten Polyarthritis von anderen rheumatischen Erkrankungen dar. Bei der chronischen Polyarthritis wurden in den letzten Jahren ver- schiedene serologische Phanomene beschrieben, die z. T. diagnostisch sehr bedeutungsvoll sind und daneben auch fur die Aufklarung der noch so dunklen Atiologie und Pathogenese von groBer Wichtigkeit zu sein scheinen. Mein Mitarbeiter, Dozent Dr. Muller, hat an Hand der in der LiteraturniedergelegtenBefundeundausgedehnter eigenerklinischerund experimenteller Arbeiten in der vorliegenden Monographie die serologi- schen Befunde bei der chronisehen Polyarthritis und ihre atiologische, pathogenetische und diagnostische Bedeutung fur dieses Krankheitsbild ersohopfend dargestellt. Im ersten Kapitel werden die verschiedenen, bei der chronischen Polyarthritis nachweisbaren bakteriellen Anbikorper behandelt, die gewisse Rucksehlusee tiber die Rolle der Bakterien bei der Entstehung der chronischen Polyarthritis zulassen.