More than 30 years ago the first report concerning the therapeutic use of glucocorti- coids appeared. Even if the pediatrician is aware of the large number of clinical and experimental studies that have accumulated during the past three decades he is still faced with the uncertainties of corticosteroid therapy in children's diseases especially with regard to pharmacodynamic effects and pharmacokinetics. There is no doubt that these drugs have considerably reduced morbidity and mor- tality in children suffering from asthma, nephrosis, rheumatoid arthritis, leukemia, or other diseases, but in some cases they may do more harm than the underlying disease for which they are prescribed. Thus, in order to obtain optimum benefit with mini- mum risk, the advantages of glucocorticoid therapy should be carefully considered before embarking on a program, especially one of chronic high-dose administration. 2 General Pharmacology and Physiology The primary function of corticosteroids is protection from various "stresses" in every- day life and they are involved in our ability to fight diseases, overcome trauma and cope with emotional upsets. In the mammalian adrenal gland there is a central zone, derived from the ectodermal neural crest, which produces catecholamines. This is sur- rounded by a peripheral zone, the adrenal cortex, derived from the mesodermal co- elomic epithelium, which synthesizes steroids. The fetal adrenal gland is already cap- able of synthesizing corticosteroids and by the middle trimester of pregnancy a two- way diaplacental transfer exists.

In den letzten 20 Jahren hat sich das Wissen uber Colonpolypen erheblich vermehrt. Das ist zu einem wesentlichen Teil dem zunehmenden Einsatz endoskopischer Techni- ken bei der Colondiagnostik zu danken. Wahrend sich fruher Erfahrungen uberwiegend auf Untersuchungen von autoptisch oder chirurgisch gewonnenem Resektionsmaterial grundeten und damit nur eine Momentaufnahme eines begrenzten Darmbereichs mog- lich war, haben nun grossere endoskopische Untersuchungsserien naheren Einblick in Haufigkeit, Verteilung, Wachstum, Art, Dignitat und Entwicklung der Colonpolypen erbracht. Die so gewonnenen Kenntnisse haben unmittelbare klinische Bedeutung und sind wichtige Entscheidungshilfen fur den therapeutischen Umgang mit Colonpolypen. Es hat sich zeigen lassen, dass nur bestimmte Polypen maligne entarten. Die Mehrzahl der Coloncarcinome geht auf Polypen zuruck. Es handelt sich dabei um die sog. neo- plastischen Polypen (Tabelle 1), die als echte epitheliale Neubildungen von tumorahn- lichen Veranderungen unterschieden werden (142). Wegen ihrer herausragenden Be- deutung fur die Carcinomentwicklung sollen im folgenden die epithelialen Polypen be- sonders dargestellt werden.

This book introduces a new approach to embedded development, grounded in modern, industry-standard JavaScript. Using the same language that powers web browsers and Node.js, the Moddable SDK empowers IoT developers to apply many of the same tools and techniques used to build sophisticated websites and mobile apps. The Moddable SDK enables you to unlock the full potential of inexpensive microcontrollers like the ESP32 and ESP8266. Coding for these microcontrollers in C or C++ with the ESP-IDF and Arduino SDKs works for building basic products but doesn't scale to handle the increasingly complex IoT products that customers expect. The Moddable SDK adds the lightweight XS JavaScript engine to those traditional environments, accelerating development with JavaScript while keeping the performance benefits of a native SDK. Building user interfaces and communicating over the network are two areas where JavaScript really shines. IoT Development for ESP32 and ESP8266 with JavaScript shows you how to build responsive touch screen user interfaces using the Piu framework. You'll learn how easy it is to securely send and receive JSON data over Wi-Fi with elegant JavaScript APIs for common IoT protocols, including HTTP/HTTPS, WebSocket, MQTT, and mDNS. You'll also learn how to integrate common sensors and actuators, Bluetooth Low Energy (BLE), file systems, and more into your projects, and you'll see firsthand how JavaScript makes it easier to combine these diverse technologies. If you're an embedded C or C++ developer who has never worked in JavaScript, don't worry. This book includes an introduction to the JavaScript language just for embedded developers experienced with C or C++. What You'll Learn Building, installing, and debugging JavaScript projects on the ESP32 and ESP8266 Using modern JavaScript for all aspects of embedded development with the Moddable SDK Developing IoT products with animated user interfaces, touch input, networking, BLE, sensors, actuators, and more Who This Book Is For Professional embedded developers who want the speed, flexibility, and power of web development in their embedded software work Makers who want a faster, easier way to build their hobby projects Web developers working in JavaScript who want to extend their skills to hardware products

An Hand eigener Faile wird zur Frage der Pathogenese odontogener Ge- schwu1ste SteIlung genommen. Die entzund1iche Genese kleinerer FoIlikular- zysten wird als moglich erachtet. Sie genugt jedoch nicht zur Erklarung abnorm groBer Zysten mit heterotoper Zahnretention, besonders wenn diese Zystenbildungen beim gleichen Individuum mehrfach und im Verein mit andern MiBbildungen vorkommen. Fur diese FaIle ist die Entstehung als MiB- bildung einer Zahnanlage oder der Zahnleiste viel wahrscheinlicher und es durfte daher rich tiger sein, diese besondere Zystenform den odontogenen Tu- moren zuzuzahlen. Das Rontgenbild gestattet immer die AIlgemeindiagnose: odontogener Tu- mor. Die genaue Differenzierung der Geschwulst ist auBer beim Odontom nur durch die histologische Untersuchung moglich. Da im FaIle des Adamantinoms eine verstummelnde Operation erforderlich ist, muB die Diagnose in jedem unklaren FaIle durch Probeexzision sichergesteIlt werden. Aus der Chirurgisch-poliklinischen Abteilung des Zahnarztlichen Instituts der Universitat Basel Vorsteher: P.D. Dr. med. et Dr. med. dent. Karl Kallenberger LITERATUR EULER, H., Die Anomalien, Fehlbildungen und Verstummelungen der menschlichen Zahne (Munchen- Berlin 1939). 2 LARTSCHElDER, j., Z. Storn. 38,90 (1930). 11 BLOCH-jOERGENSEN, K., Z. Storn. 38, 245 (1930). 4 FRlDRICHOVSKY, j., Vjschr. Zahnhk. 48,289 (1932). 5 LINDEMANN, A., in KANTOROWICZ: Handworterbuch der Zahnheilkunde, Bd. 1 (Berlin-Leipzig1929).

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fruhen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Padiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-AErzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veroeffentlichungen uber dieses Krankheitsbild ausschliesslich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europaischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklaren. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen fur eine exakte Abgrenzung des HIES gegenuber anderen Krankheitsbildern ahnlicher Sympto- matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Moeglichkeit einer ge- zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl- reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, dass die Meinungen einiger Autoren bezuglich pathogenetischer Details und geeigneter The- rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung moeglichst aller in der Literatur beschriebenen Falle insbesondere nach klinischen, hamato- logischen, immunologischen, mikro biologischen, pathogenetischen und therapeu- tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an uber 20 Patienten sollen in einer ubersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hamatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezuglich Pathogenese und AEtiologie gegenubergestellt werden. 2 Historische Daten Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.

Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon- stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta- dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug- lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte.

Wie der Titel angibt, sollen diejenigen Hyperbilirubinamien behandelt werden, bei denen, auf Grund eines familiaren Vorkommens und anderer Kriterien, eine vererbte Starung angenommen werden kann. AuBerdem muB die Starung in der Leber lokalisiert sein. Eine Abgrenzung ist heute noch schwierig, weil es erst bei wenigen der in Frage kommenden Syndrome gelungen ist, die eigentliche Ursache mit Sicherheit aufzuklaren, z. B. den Defekt des Enzyms Glucuronyltransferase beim Crigler-Najjar-Syndrom. Bei den meisten anderen hereditaren hepatischen Ikterusformen ist man nicht in der Lage, etwas Sicheres iiber die Pathogenese, geschweige denn iiber die Ursache der Starung auszusagen. Dadurch ist es nicht maglich zu entscheiden, ob klinisch ahnliche, aber nicht ganz identische Krank- heitsbilder durch einen einheitlichen Defekt bedingt sind, oder ob sie auf unter- schiedlichen pathogenetischen Mechanismen beruhen (z. B. Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). 1m Hinblick auf die klinische Unterscheidung ist eine grobe Aufteilung in zwei groBe Gruppen niitzlich: Eine erste mit iiberwiegender Vermehrung des indirekt reagierenden Bilirubins im Serum und eine zweite, bei der besonders der direkte Anteil erhaht ist. Auf die Problematik der Messung des direkten und indirekten bzw. des freien und conjugierten Bilirubins solI an dieser Stelle nicht eingegangen werden (SCHOENFIELD et al.; BRODERSEN). In der Klinik wird zur Bestimmung des Anteils an direktem und indirektem Serumbilirubin meistens die van den Bergh- Reaktion oder eine Modifikation verwendet. In der ersten Gruppe solI der Icterus intermittens juvenilis (MEULENGRACHT- GILBERT) und das Crigler-Najjar-Syndrom behandelt werden. Auf die Besprechung der sog. Shunthyperbilirubinamie (IsRAELs et al.; KLAus U. FEINE U. a. ) bzw.