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More than 30 years ago the first report concerning the therapeutic
use of glucocorti- coids appeared. Even if the pediatrician is
aware of the large number of clinical and experimental studies that
have accumulated during the past three decades he is still faced
with the uncertainties of corticosteroid therapy in children's
diseases especially with regard to pharmacodynamic effects and
pharmacokinetics. There is no doubt that these drugs have
considerably reduced morbidity and mor- tality in children
suffering from asthma, nephrosis, rheumatoid arthritis, leukemia,
or other diseases, but in some cases they may do more harm than the
underlying disease for which they are prescribed. Thus, in order to
obtain optimum benefit with mini- mum risk, the advantages of
glucocorticoid therapy should be carefully considered before
embarking on a program, especially one of chronic high-dose
administration. 2 General Pharmacology and Physiology The primary
function of corticosteroids is protection from various "stresses"
in every- day life and they are involved in our ability to fight
diseases, overcome trauma and cope with emotional upsets. In the
mammalian adrenal gland there is a central zone, derived from the
ectodermal neural crest, which produces catecholamines. This is
sur- rounded by a peripheral zone, the adrenal cortex, derived from
the mesodermal co- elomic epithelium, which synthesizes steroids.
The fetal adrenal gland is already cap- able of synthesizing
corticosteroids and by the middle trimester of pregnancy a two- way
diaplacental transfer exists.
In den letzten 20 Jahren hat sich das Wissen uber Colonpolypen
erheblich vermehrt. Das ist zu einem wesentlichen Teil dem
zunehmenden Einsatz endoskopischer Techni- ken bei der
Colondiagnostik zu danken. Wahrend sich fruher Erfahrungen
uberwiegend auf Untersuchungen von autoptisch oder chirurgisch
gewonnenem Resektionsmaterial grundeten und damit nur eine
Momentaufnahme eines begrenzten Darmbereichs mog- lich war, haben
nun grossere endoskopische Untersuchungsserien naheren Einblick in
Haufigkeit, Verteilung, Wachstum, Art, Dignitat und Entwicklung der
Colonpolypen erbracht. Die so gewonnenen Kenntnisse haben
unmittelbare klinische Bedeutung und sind wichtige
Entscheidungshilfen fur den therapeutischen Umgang mit
Colonpolypen. Es hat sich zeigen lassen, dass nur bestimmte Polypen
maligne entarten. Die Mehrzahl der Coloncarcinome geht auf Polypen
zuruck. Es handelt sich dabei um die sog. neo- plastischen Polypen
(Tabelle 1), die als echte epitheliale Neubildungen von tumorahn-
lichen Veranderungen unterschieden werden (142). Wegen ihrer
herausragenden Be- deutung fur die Carcinomentwicklung sollen im
folgenden die epithelialen Polypen be- sonders dargestellt werden.
This book introduces a new approach to embedded development,
grounded in modern, industry-standard JavaScript. Using the same
language that powers web browsers and Node.js, the Moddable SDK
empowers IoT developers to apply many of the same tools and
techniques used to build sophisticated websites and mobile apps.
The Moddable SDK enables you to unlock the full potential of
inexpensive microcontrollers like the ESP32 and ESP8266. Coding for
these microcontrollers in C or C++ with the ESP-IDF and Arduino
SDKs works for building basic products but doesn't scale to handle
the increasingly complex IoT products that customers expect. The
Moddable SDK adds the lightweight XS JavaScript engine to those
traditional environments, accelerating development with JavaScript
while keeping the performance benefits of a native SDK. Building
user interfaces and communicating over the network are two areas
where JavaScript really shines. IoT Development for ESP32 and
ESP8266 with JavaScript shows you how to build responsive touch
screen user interfaces using the Piu framework. You'll learn how
easy it is to securely send and receive JSON data over Wi-Fi with
elegant JavaScript APIs for common IoT protocols, including
HTTP/HTTPS, WebSocket, MQTT, and mDNS. You'll also learn how to
integrate common sensors and actuators, Bluetooth Low Energy (BLE),
file systems, and more into your projects, and you'll see firsthand
how JavaScript makes it easier to combine these diverse
technologies. If you're an embedded C or C++ developer who has
never worked in JavaScript, don't worry. This book includes an
introduction to the JavaScript language just for embedded
developers experienced with C or C++. What You'll Learn Building,
installing, and debugging JavaScript projects on the ESP32 and
ESP8266 Using modern JavaScript for all aspects of embedded
development with the Moddable SDK Developing IoT products with
animated user interfaces, touch input, networking, BLE, sensors,
actuators, and more Who This Book Is For Professional embedded
developers who want the speed, flexibility, and power of web
development in their embedded software work Makers who want a
faster, easier way to build their hobby projects Web developers
working in JavaScript who want to extend their skills to hardware
products
An Hand eigener Faile wird zur Frage der Pathogenese odontogener
Ge- schwu1ste SteIlung genommen. Die entzund1iche Genese kleinerer
FoIlikular- zysten wird als moglich erachtet. Sie genugt jedoch
nicht zur Erklarung abnorm groBer Zysten mit heterotoper
Zahnretention, besonders wenn diese Zystenbildungen beim gleichen
Individuum mehrfach und im Verein mit andern MiBbildungen
vorkommen. Fur diese FaIle ist die Entstehung als MiB- bildung
einer Zahnanlage oder der Zahnleiste viel wahrscheinlicher und es
durfte daher rich tiger sein, diese besondere Zystenform den
odontogenen Tu- moren zuzuzahlen. Das Rontgenbild gestattet immer
die AIlgemeindiagnose: odontogener Tu- mor. Die genaue
Differenzierung der Geschwulst ist auBer beim Odontom nur durch die
histologische Untersuchung moglich. Da im FaIle des Adamantinoms
eine verstummelnde Operation erforderlich ist, muB die Diagnose in
jedem unklaren FaIle durch Probeexzision sichergesteIlt werden. Aus
der Chirurgisch-poliklinischen Abteilung des Zahnarztlichen
Instituts der Universitat Basel Vorsteher: P.D. Dr. med. et Dr.
med. dent. Karl Kallenberger LITERATUR EULER, H., Die Anomalien,
Fehlbildungen und Verstummelungen der menschlichen Zahne (Munchen-
Berlin 1939). 2 LARTSCHElDER, j., Z. Storn. 38,90 (1930). 11
BLOCH-jOERGENSEN, K., Z. Storn. 38, 245 (1930). 4 FRlDRICHOVSKY,
j., Vjschr. Zahnhk. 48,289 (1932). 5 LINDEMANN, A., in KANTOROWICZ:
Handworterbuch der Zahnheilkunde, Bd. 1 (Berlin-Leipzig1929).
Wie der Titel angibt, sollen diejenigen Hyperbilirubinamien
behandelt werden, bei denen, auf Grund eines familiaren Vorkommens
und anderer Kriterien, eine vererbte Starung angenommen werden
kann. AuBerdem muB die Starung in der Leber lokalisiert sein. Eine
Abgrenzung ist heute noch schwierig, weil es erst bei wenigen der
in Frage kommenden Syndrome gelungen ist, die eigentliche Ursache
mit Sicherheit aufzuklaren, z. B. den Defekt des Enzyms
Glucuronyltransferase beim Crigler-Najjar-Syndrom. Bei den meisten
anderen hereditaren hepatischen Ikterusformen ist man nicht in der
Lage, etwas Sicheres iiber die Pathogenese, geschweige denn iiber
die Ursache der Starung auszusagen. Dadurch ist es nicht maglich zu
entscheiden, ob klinisch ahnliche, aber nicht ganz identische
Krank- heitsbilder durch einen einheitlichen Defekt bedingt sind,
oder ob sie auf unter- schiedlichen pathogenetischen Mechanismen
beruhen (z. B. Dubin-Johnson- und Rotor-Syndrom). 1m Hinblick auf
die klinische Unterscheidung ist eine grobe Aufteilung in zwei
groBe Gruppen niitzlich: Eine erste mit iiberwiegender Vermehrung
des indirekt reagierenden Bilirubins im Serum und eine zweite, bei
der besonders der direkte Anteil erhaht ist. Auf die Problematik
der Messung des direkten und indirekten bzw. des freien und
conjugierten Bilirubins solI an dieser Stelle nicht eingegangen
werden (SCHOENFIELD et al.; BRODERSEN). In der Klinik wird zur
Bestimmung des Anteils an direktem und indirektem Serumbilirubin
meistens die van den Bergh- Reaktion oder eine Modifikation
verwendet. In der ersten Gruppe solI der Icterus intermittens
juvenilis (MEULENGRACHT- GILBERT) und das Crigler-Najjar-Syndrom
behandelt werden. Auf die Besprechung der sog.
Shunthyperbilirubinamie (IsRAELs et al.; KLAus U. FEINE U. a. )
bzw.
Eine zusammenlassende Darstellung der Physiologie des
Fettstoffwechsels beirn Saugling ist vor fiber 50 Jahren in
"Ergebnisse der inneren Medizin und Kin- derheilkunde" erschienen
(FREUND). Seither haben unsere Kenntnisse und Vor- stellungen fiber
die Physiologie des Fettstoffwechsels betrachtliche Wandlungen
erfahren. Geblieben ist heute ffir die praktische Ernahrungslehre
des Sauglings die Tatsache, daB einerseits das an der Brust
ernahrte Kind "seinen Energie- bedarl zu einem so bedeutenden Teil
in Form von Fett bestreitet, wie es in keinem spiiteren
Lebensabschnitt auch nur anniihernd der Fall ist" (FREUND), und daB
andererseits in der Sauglingsnahrung eine richtige Korrelation der
Grundstoffe Fett, EiweiB und Kohlenhydrate von ausschlaggebender
Bedeutung ist. Zu der Zeit, als FREUND seinen Ergebnisartikel
schrieb, stand die Erkenntnis von der schlechten Vertraglichkeit
des Fettes in der kfinstlichen Ernahrung des Sauglings 80 stark irn
Vordergrund, daB die kiinstliche Ernahrungsweise bis auf die
heutige Zeit dadurch nachhaltig beeinfluBt wurde und auch heute
noch ein groBer Teil der Sauglingsnahrungen auf dem Prinzip einer
relativ eiweiBreichen, fettarmen und kohlenhydratangereicherten
Zusammensetzung beruht. Es hat aber schon damals nicht an Versuchen
gefehlt, die Kuhmilch in der Zusammensetzung von Fett, EiweiB und
Kohlenhydraten der Frauenmilch anzupassen (FBIEDENTHAL; Mih: . L:
l!lR U. SCHLOSS). ERNST MULLER hat sich in einer Monographie 1937
mit der Bedeutung des Kuhmilchfetts ffir die Sauglingserniihrung
eingehend beschii. ftigt.
Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der
BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fruhen
Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung,
die nicht nur bei Padiatern, sondern auch bei Dermatologen,
HNO-AErzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt.
Kamen bis zum Jahre 1975 Veroeffentlichungen uber dieses
Krankheitsbild ausschliesslich aus den USA, so ist seit 1976 eine
Zunahme der Publikationen aus dem europaischen Raum zu verzeichnen.
Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute -
20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die
Pathogenese des Syndroms aufzuklaren. Somit fehlen zum einen die
Voraussetzungen fur eine exakte Abgrenzung des HIES gegenuber
anderen Krankheitsbildern ahnlicher Sympto- matik, die in der Regel
ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt
ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Moeglichkeit einer ge-
zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren
gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl- reiche neue
Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, dass die
Meinungen einiger Autoren bezuglich pathogenetischer Details und
geeigneter The- rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der
vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung moeglichst
aller in der Literatur beschriebenen Falle insbesondere nach
klinischen, hamato- logischen, immunologischen, mikro biologischen,
pathogenetischen und therapeu- tischen Gesichtspunkten zu
erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an uber 20
Patienten sollen in einer ubersicht die gesicherten Daten zu
Klinik, Hamatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen
bezuglich Pathogenese und AEtiologie gegenubergestellt werden. 2
Historische Daten Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.
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