Wir berichten tiber 185 Kinder mit unterschiedlichen Erscheinungen, die her- kommlich als Riesenhamartom, Angiodysplasie, kongenitale Trophoedem, ort- licher Gigantismus (z. B. Macrodaktylie) usw. gekennzeichnet werden. Wir schla- gen vor, aIle diese Erscheinungen als eine Entitat zu verstehen: kongenitale Weich- teildysplasie (congenital soft-tissue dysplasia, CSTD. Nach jtingsten embryologischen und zellbiologischen Untersuchungen tritt die CSTD als Folge embryonaler oder fetaler biosynthetischer Zellfehlregulation auf. Das Konzept einer CSTD-Entitat fiihrt sowohl zu einem gemeinsamen Unter- suchungsprotokoll als auch zu einem gemeinsamen therapeutischen Vorgehen un- ter besonderer Berticksichtigung der "Stabilitat" und der Gutartigkeit des Zu- standes. Die Behandlung sollte auf die funktionelle Verbesserung beschrankt bleiben, anstatt die Korrektur kosmetischer Defekte zu versuchen. References 1. Andre JM (1973) Les dysplasies vasculaires systematisees, vol 1. L'expansion scientifique, Paris 2. Andre JM, Jacquier A, Picard L (1977) La neurofibromatose de Recklinghausen. Pathogenie - Conception actuelle. Ann Chir Thor Cardiovasc 16: 175-185 3. Andrews EJ, Ward BC, Altman NH (1979) Spontaneous animal models of human diseases, vols 1 and 2. Academic, New York 4. Azouz EM (1983) Hematuria, rectal-bleeding and pelvic phleboliths in children with Klippel- Trenaunay syndrome. Pediatr Radiol 13: 82-88 5. Barksy AJ (1967) Macrodactyly. J Bone Joint Surg 49A(7): 1255-1266 6. Berliner DL, Ruhmann AG (1966) Comparison of growth of fibroblasts under the influence of II-beta-hydroxy and ll-keto-corticosteroids. Endocrinology 78: 373 7. Chassaignac C (1959) Hypertrophie congenitale des 2 membres droits. Bull Soc Coo Paris 8.

With improvements in respirator therapy and intensive care, congenital malformations and various acquired pathologic deformities of the trachea or bronchi are more often observed than used to be the case. For a while it seemed that tracheostomy would be unnecessary, but it has since become quite clear that severe disturbance of the trachea would be the outcome owing to primary or secondary pathologic changes that had not been given adequate consideration previous. These changes can lead to urgent life-threatening episodes or definite mutilation for the rest of the child's life. Tracheal surgery thus repre sents a new and special challenge for the pediatric surgeon. A solution to these serious problems must be found and merits discussion. Further more, it seems worthwhile to review cases of surgical pulmonary dis eases, except for the already widely discussed problems ofempyemas or bronchiectasis. P. WURNIG, Vienna Contents Pathophysiology of Subglottic Tracheal Stenosis in Childhood. B.MINNIGERODE and H.G.RICHTER. With2Figures 1 Subglottic Stenosis in Newborns After Mechanical Ventilation. M.MARCOVICH, F.POLLAUF, and K.BURIAN. With 3 Figures ... 8 Treatment of Congenital Cricoid Stenosis. R.N. P. BERKOVITS, E.J. VAN DER SCHANS, and J. C. MOLENAAR. With 7 Figures . . .. 20 Surgical Correction of Laryngotracheal Stenoses in Children. E. HOF. With 6 Figures . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 29 Surgical Treatment of Congenital Laryngotracheo-oesophageal Cleft. R.N.P.BERKOVITS, N.M.A.BAX, and E.J. VAN DER SCHANS."

Veranstaltet von der OEsterreichischen Gesellschaft fur Kinderchirurgie

der Ergebnisse Von P. Wumig Chirurgische Abteilung des Mautner Markhofschen Kinderspitales der Stadt Wien, Wien, 5sterreich (Vorstand: Prim. Dr. P. WURNIG) 1. Probleme der Diaguose und Therapie des Morbus Hirschsprung Die Hirschsprungsche Erkrankung gilt allgemein als ein wohl definiertes und typisches Krankheitsbild. Fiir die Behandlung stehen die Resektionen nach SVENSON, REHBEIN und DUHAMEL zur Verfiigung. Die DiagIiose wird klinisch und rontgenologisch gestellt und durch eine Probeexzision aus dem Rektum, die die volle Dicke der Rektalwand erfassen muB, bestatigt. Dies ist derzeit allgemeine Auffassung. Bei naherer Durchsicht der Literatur zeigt sich jedoch, daB nach Tab. 1 (Zusammenstellung von 12 Autoren oder Autorengruppen) in 8-16% der Falle mit atypischen Krankheitsbildern zu rechnen ist, daB die Moglichkeit der Fehl- diagnose absolut besteht, wobei vor allen Dingen ein Megacolon rontgenologisch nicht obligat beobachtet werden mull, das typische rontgenologische Erscheinungs- bild erst spater, jedenfalls nicht im Neugeborenenalter auf tritt, daB relativ oft das Rektum isoliert dilatiert sern kann, was wir auch beobachten konnten und daB es vor allen Dingen histologisch anscheinend verschiedene Typen gibt. Die Extremfalle des ultrakurzen und des langen aganglionaren Segmentes. weisen ebenfalls besondere Probleme auf. Die verbesserten Moglichkeiten der histologischen Diagnosestellung und die Notwendigkeit sich mit dem Morbus Hirschsprung des Neugeborenenalters zu befassen, schienen ebenfalls geniigend Begriindung die diagnostischen Probleme neu zu diskutieren. Zusammenfassung der Ergebnisse Die Diagnose Morbus Hirschsprung kann grundsatzlich rontgenologisch, funktionell (Druckmessung) und histologisch gestellt werden.