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Wir berichten tiber 185 Kinder mit unterschiedlichen Erscheinungen,
die her- kommlich als Riesenhamartom, Angiodysplasie, kongenitale
Trophoedem, ort- licher Gigantismus (z. B. Macrodaktylie) usw.
gekennzeichnet werden. Wir schla- gen vor, aIle diese Erscheinungen
als eine Entitat zu verstehen: kongenitale Weich- teildysplasie
(congenital soft-tissue dysplasia, CSTD. Nach jtingsten
embryologischen und zellbiologischen Untersuchungen tritt die CSTD
als Folge embryonaler oder fetaler biosynthetischer
Zellfehlregulation auf. Das Konzept einer CSTD-Entitat fiihrt
sowohl zu einem gemeinsamen Unter- suchungsprotokoll als auch zu
einem gemeinsamen therapeutischen Vorgehen un- ter besonderer
Berticksichtigung der "Stabilitat" und der Gutartigkeit des Zu-
standes. Die Behandlung sollte auf die funktionelle Verbesserung
beschrankt bleiben, anstatt die Korrektur kosmetischer Defekte zu
versuchen. References 1. Andre JM (1973) Les dysplasies vasculaires
systematisees, vol 1. L'expansion scientifique, Paris 2. Andre JM,
Jacquier A, Picard L (1977) La neurofibromatose de Recklinghausen.
Pathogenie - Conception actuelle. Ann Chir Thor Cardiovasc 16:
175-185 3. Andrews EJ, Ward BC, Altman NH (1979) Spontaneous animal
models of human diseases, vols 1 and 2. Academic, New York 4. Azouz
EM (1983) Hematuria, rectal-bleeding and pelvic phleboliths in
children with Klippel- Trenaunay syndrome. Pediatr Radiol 13: 82-88
5. Barksy AJ (1967) Macrodactyly. J Bone Joint Surg 49A(7):
1255-1266 6. Berliner DL, Ruhmann AG (1966) Comparison of growth of
fibroblasts under the influence of II-beta-hydroxy and
ll-keto-corticosteroids. Endocrinology 78: 373 7. Chassaignac C
(1959) Hypertrophie congenitale des 2 membres droits. Bull Soc Coo
Paris 8.
With improvements in respirator therapy and intensive care,
congenital malformations and various acquired pathologic
deformities of the trachea or bronchi are more often observed than
used to be the case. For a while it seemed that tracheostomy would
be unnecessary, but it has since become quite clear that severe
disturbance of the trachea would be the outcome owing to primary or
secondary pathologic changes that had not been given adequate
consideration previous. These changes can lead to urgent
life-threatening episodes or definite mutilation for the rest of
the child's life. Tracheal surgery thus repre sents a new and
special challenge for the pediatric surgeon. A solution to these
serious problems must be found and merits discussion. Further more,
it seems worthwhile to review cases of surgical pulmonary dis
eases, except for the already widely discussed problems ofempyemas
or bronchiectasis. P. WURNIG, Vienna Contents Pathophysiology of
Subglottic Tracheal Stenosis in Childhood. B.MINNIGERODE and
H.G.RICHTER. With2Figures 1 Subglottic Stenosis in Newborns After
Mechanical Ventilation. M.MARCOVICH, F.POLLAUF, and K.BURIAN. With
3 Figures ... 8 Treatment of Congenital Cricoid Stenosis. R.N. P.
BERKOVITS, E.J. VAN DER SCHANS, and J. C. MOLENAAR. With 7 Figures
. . .. 20 Surgical Correction of Laryngotracheal Stenoses in
Children. E. HOF. With 6 Figures . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . .. 29 Surgical Treatment of Congenital
Laryngotracheo-oesophageal Cleft. R.N.P.BERKOVITS, N.M.A.BAX, and
E.J. VAN DER SCHANS."
Veranstaltet von der OEsterreichischen Gesellschaft fur
Kinderchirurgie
der Ergebnisse Von P. Wumig Chirurgische Abteilung des Mautner
Markhofschen Kinderspitales der Stadt Wien, Wien, 5sterreich
(Vorstand: Prim. Dr. P. WURNIG) 1. Probleme der Diaguose und
Therapie des Morbus Hirschsprung Die Hirschsprungsche Erkrankung
gilt allgemein als ein wohl definiertes und typisches
Krankheitsbild. Fiir die Behandlung stehen die Resektionen nach
SVENSON, REHBEIN und DUHAMEL zur Verfiigung. Die DiagIiose wird
klinisch und rontgenologisch gestellt und durch eine Probeexzision
aus dem Rektum, die die volle Dicke der Rektalwand erfassen muB,
bestatigt. Dies ist derzeit allgemeine Auffassung. Bei naherer
Durchsicht der Literatur zeigt sich jedoch, daB nach Tab. 1
(Zusammenstellung von 12 Autoren oder Autorengruppen) in 8-16% der
Falle mit atypischen Krankheitsbildern zu rechnen ist, daB die
Moglichkeit der Fehl- diagnose absolut besteht, wobei vor allen
Dingen ein Megacolon rontgenologisch nicht obligat beobachtet
werden mull, das typische rontgenologische Erscheinungs- bild erst
spater, jedenfalls nicht im Neugeborenenalter auf tritt, daB
relativ oft das Rektum isoliert dilatiert sern kann, was wir auch
beobachten konnten und daB es vor allen Dingen histologisch
anscheinend verschiedene Typen gibt. Die Extremfalle des
ultrakurzen und des langen aganglionaren Segmentes. weisen
ebenfalls besondere Probleme auf. Die verbesserten Moglichkeiten
der histologischen Diagnosestellung und die Notwendigkeit sich mit
dem Morbus Hirschsprung des Neugeborenenalters zu befassen,
schienen ebenfalls geniigend Begriindung die diagnostischen
Probleme neu zu diskutieren. Zusammenfassung der Ergebnisse Die
Diagnose Morbus Hirschsprung kann grundsatzlich rontgenologisch,
funktionell (Druckmessung) und histologisch gestellt werden.
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