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The myelodysplastic syndromes pose important clinical and scientific chal lenges which in recent years have attracted growing interest within haemato oncology and molecular genetics. Their potential as a model for the study of human leukaemogenesis makes this one of the most exciting fields in contemporary haematology. Rapid progress towards understanding these disorders had created the need for international interdisciplinary communi cation. In order to fulfil this need the First International Symposium on Myelodysplastic Syndromes was organized in Innsbruck, Austria, in June 1988. The substantial number of excellent speakers and of participants manifested the great international interest on the topic. The present volume consists of the contributions of most of the speakers at this Symposium. We wish to thank all those who submitted their manus cripts. G. ]. Mufti Franz Schmalzl Contents Classification and Cytopathology of Myelodysplastic Syndromes The Classification of Myelodysplastic Syndromes J. M. Bennett . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Discussion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Classification of Myelodysplastic Syndromes in Clinical Practice: of Subtypes Frequency G. Flandrin . . . . . . . . . . . . .: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Pathogenesis of Anaemia in the Myelodysplastic Syndrome A. Jacobs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Immunological Abnormalities in the Myelodysplastic Syndrome T. J. Hamblin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Pediatric Experiences in Myelodysplastic Syndrome H. Gadner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Myelodysplastic Syndromes in Childhood: Description of 11 Cases E. T. van't Veer-Korthof . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 The Value of Cytochemical Investigations in the Diagnosis of the Myelodysplastic Syndromes F. Schmalzl . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44 Enzyme Cytochemical Studies in Myelodysplastic Syndromes A. De Pasquale and D. Quaglino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ."
Die lahrestagung der Deutschen Gesellschaft fUr Hiimatologie fand im Oktober 1976 nach 21 lahren zum erstenmal wieder in Freiburg statt. 1955 war der KongreBprasident unser unvergessener Ludwig Heitmeyer, der besonders auf dem Gebiete des Eisenstoffwechsels maBgebliche methodische und klinische Pionierarbeit geleistet hat. Die 3 Hauptthemen dieser Tagung sind daher teilweise durch den "genius loci" mitbestimmt (Abb. 1). Abb.1. Ludwig Heilmeyer, 1899-1969 Der Eisenstoffwechsel ist schon seit der Frtihgeschichte ein Problem der Menschheit, dessen Storungen die haufigste Ursache fUr Bluterkrankungen darstellt. Die Phylogenese vom A vertebraten tiber die Vertebraten zum Men- schen ware ohne das Auftreten des eisenhaltigen Hamoglobinmolekiils gar nicht moglich gewesen, schaffte es doch die Voraussetzung der reversiblen Oxygena- tion und damit der zahlreichen Redox-Reaktionen aller einfachen und kompli- zierten Gewebe und Korperorgane. Das so einfach erscheinende Eisenatom kommt in zwei-und dreiwertiger Form vor. Das_zweiwertige Eisen hat an seiner AuBenschale nur 6 d-Elektronen, das dreiwertige Eisen-Ion 5 d-Elektronen. Beide Eisenformen haben gewohnlich eine oktahedrale Koordination, wie aus der Abb. 2 hervorgeht. Vorwort x L, k-_____ -+------::::::==---::~L, L, '"'--=-----+----'~ Abb. 2. Modell des Eisenatoms L, In dieser Form ist das zentrale Metall-Ion umgeben durch vier Liganden-Ato- me LI-L4 an den Ecken des Vierecks und hat auBerdem zwei zusatzliche Liganden-Atome L5 und L6.
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