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Blut und Blutkrankheiten (German, Paperback, Softcover reprint of the original 5th ed. 1985)
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Blut und Blutkrankheiten (German, Paperback, Softcover reprint of the original 5th ed. 1985)
Series: Handbuch der Inneren Medizin / Blut und Blutkrankheiten., 2 / 9
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Der vorliegende Teilband des Handbuchs der inneren Medizin bringt
aus der Thematik der Blutgerinnungsstoerungen und hamorrhagischen
Diathesen den Abschnitt der plasmatischen Hamostasedefekte, der
Koagulopathien, zur Dar- stellung. Innerhalb der letzten beiden
Dekaden hat die Hamostaseforschung eine Unzahl von entscheidenden
Impulsen erfahren, die eine Fulle von Erkennt- nissen uber die
atiologischen Determinanten und pathogenetischen Mechanis- men der
Blutgerinnungsstoerungen erbracht haben. Dank der enormen metho-
dischen Fortschritte in der biochemischen Grundlagenforschung ist
es gelungen, fur die meisten angeborenen Koagulopathien den
molekularen Defekt der plas- matischen Komponente zu
identifizieren. Gerade die detaillierte Analyse ver- schiedener
Varianten einzelner Gerinnungsfaktoren, so z. B. beim v.
Willebrand- Jurgens-Syndrom oder bei der Dysfibrinogenamie, hat
einen tiefen Einblick in molekular-genetische Zusammenhange erlaubt
und subtile Kenntnisse uber den Metabolismus des Hamostasesystems
und die Dynamik seiner biologischen Regulation hervorgebracht. Die
Steuerung der Aktivierungskinetik im Gerin- nungs-und
Fibrinolysesystem und ihre Kontrolle durch den vielschichtigen Ein-
fluss verschiedener Inhibitoren hat belegt, dass enge
Wechselbeziehungen zu an- deren protektiven Enzymsystemen des
Organismus, wie z. B. dem Komplement-, dem Kallikrein-Kinin-System
und den Phagozytosemechanismen, bestehen. Die grundlegenden
Erkenntnisse uber die Pathogenese und Pathophysiologie der
gestoerten Hamostasefunktion haben nachhaltig die Entwicklung
effektiver therapeutischer Massnahmen in Gang gesetzt. Die
Moeglichkeit der gezielten Rekompensation des Hamostasepotentials
durch Substitution mit gereinigten Gerinnungsfaktoren oder die
Unterbrechung einer Umsatzsteigerung mittels geeigneten Inhibitoren
garantiert heute die Beherrschung nicht nur akuter, le-
bensbedrohlicher Blutungskomplikationen, sondern auch die
segensreiche Dauertherapie bei angeborenen Blutungsubel, wie z. B.
der Hamophilie.
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