In dieser Reihe werden abgeschlossene Teilgebiete der klinischen Forschung und experimentellen Medizin von Spezialisten erschopfend dargestellt. Dabei werden biochemische, physiologische und pathologisch-anatomische Grundlagen, wenn erforderlich auch genetische epidemiologische Daten, berucksichtigt und bisherige Erkenntnisse mit neuesten Forschungsergebnissen in Zusammenhang gebracht.

More than 30 years ago the first report concerning the therapeutic use of glucocorti- coids appeared. Even if the pediatrician is aware of the large number of clinical and experimental studies that have accumulated during the past three decades he is still faced with the uncertainties of corticosteroid therapy in children's diseases especially with regard to pharmacodynamic effects and pharmacokinetics. There is no doubt that these drugs have considerably reduced morbidity and mor- tality in children suffering from asthma, nephrosis, rheumatoid arthritis, leukemia, or other diseases, but in some cases they may do more harm than the underlying disease for which they are prescribed. Thus, in order to obtain optimum benefit with mini- mum risk, the advantages of glucocorticoid therapy should be carefully considered before embarking on a program, especially one of chronic high-dose administration. 2 General Pharmacology and Physiology The primary function of corticosteroids is protection from various "stresses" in every- day life and they are involved in our ability to fight diseases, overcome trauma and cope with emotional upsets. In the mammalian adrenal gland there is a central zone, derived from the ectodermal neural crest, which produces catecholamines. This is sur- rounded by a peripheral zone, the adrenal cortex, derived from the mesodermal co- elomic epithelium, which synthesizes steroids. The fetal adrenal gland is already cap- able of synthesizing corticosteroids and by the middle trimester of pregnancy a two- way diaplacental transfer exists.

In den letzten 20 Jahren hat sich das Wissen uber Colonpolypen erheblich vermehrt. Das ist zu einem wesentlichen Teil dem zunehmenden Einsatz endoskopischer Techni- ken bei der Colondiagnostik zu danken. Wahrend sich fruher Erfahrungen uberwiegend auf Untersuchungen von autoptisch oder chirurgisch gewonnenem Resektionsmaterial grundeten und damit nur eine Momentaufnahme eines begrenzten Darmbereichs mog- lich war, haben nun grossere endoskopische Untersuchungsserien naheren Einblick in Haufigkeit, Verteilung, Wachstum, Art, Dignitat und Entwicklung der Colonpolypen erbracht. Die so gewonnenen Kenntnisse haben unmittelbare klinische Bedeutung und sind wichtige Entscheidungshilfen fur den therapeutischen Umgang mit Colonpolypen. Es hat sich zeigen lassen, dass nur bestimmte Polypen maligne entarten. Die Mehrzahl der Coloncarcinome geht auf Polypen zuruck. Es handelt sich dabei um die sog. neo- plastischen Polypen (Tabelle 1), die als echte epitheliale Neubildungen von tumorahn- lichen Veranderungen unterschieden werden (142). Wegen ihrer herausragenden Be- deutung fur die Carcinomentwicklung sollen im folgenden die epithelialen Polypen be- sonders dargestellt werden.

Dieses Handbuch gibt fur fast jede erdenkliche Instrumentenkombination nicht nur eine Antwort auf die Frage "Wie klingt dieses Instrument zusammen mit jenem Instrument?", sondern auch auf die weitaus grundlegendere Frage "Warum findet gerade bei dieser Instrumentenkombination eine klangliche Verschmelzung statt und bei jener nicht?". Es werden hier die tradierten und von den Instrumentatoren der letzten Jahrhunderte intuitiv angewendeten Instrumentationsregeln und Klangbeschreibungen auf ihre instrumentengeschichtlichen und akustischen Ursachen zuruckgefuhrt. So lassen sich die fur die Entwicklung der abendlandischen Orchesterinstrumente grundlegenden Faktoren aufzeigen und die bislang unubersichtlichen Instrumentationsanweisungen radikal auf nur wenige Kernsatze zusammenfassen.

Inhalt: -Klinik, Genetik und Immunologie der leukozyt{ren Adh{sions- proteindefizienzen T. Uhlig und B.H. Behloradsky -Herkunft numerischer und struktureller Aberrationen des X-Chromosoms I. Lorda-Sanchez und A.A. Schinzel -Die chronische hepatische Porphyrie (Porphyria cutanea tarda) E. K-stler und M.O. Doss -Die Legionelleninfektion G. Ruckdeschel und W. Ehret -Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom J. Kunze

Inhalt: -Hereditare Pankreatitis H. Tomsik, R. Grun und E. Wagner -Der Gastrointestinaltrakt als Metastasensitz maligner epithelialer Tumoren S. Madeya und G. Borsch -Infektionen durch Streptokokken der Gruppe B bei Neuge- borenen und Kindern R. Roos, S. Buhler, H. Kraeft und W. Handrick -Das Ch diak-Higashi-Syndrom B.H. Belohradsky und B. Laminger -Impfungen bei sekundaren Immundefekten - Indikationen, Impferfolge und Komplikationen B.H. Belohradsky und L. Nissl

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im fruhen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Padiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-AErzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veroeffentlichungen uber dieses Krankheitsbild ausschliesslich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europaischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklaren. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen fur eine exakte Abgrenzung des HIES gegenuber anderen Krankheitsbildern ahnlicher Sympto- matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Moeglichkeit einer ge- zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl- reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, dass die Meinungen einiger Autoren bezuglich pathogenetischer Details und geeigneter The- rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung moeglichst aller in der Literatur beschriebenen Falle insbesondere nach klinischen, hamato- logischen, immunologischen, mikro biologischen, pathogenetischen und therapeu- tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an uber 20 Patienten sollen in einer ubersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hamatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezuglich Pathogenese und AEtiologie gegenubergestellt werden. 2 Historische Daten Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.

Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon- stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta- dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug- lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte.