Books > Medicine > Clinical & internal medicine > Haematology
|
Buy Now
Hamatologische Zytologie Der Speicherkrankheiten (German, Paperback, Softcover Reprint of the Original 1st 1985 ed.)
Loot Price: R2,080
Discovery Miles 20 800
|
|
Hamatologische Zytologie Der Speicherkrankheiten (German, Paperback, Softcover Reprint of the Original 1st 1985 ed.)
Expected to ship within 10 - 15 working days
|
AIle hier in Rede stehenden Krankheiten sind selten; die haufigste,
die Mukopo- lysaccharidose III (MPSose III) kommt einmal auf 160000
Lebendgeborene vor. Dies bringt mit sich, daB in der Regel dem
einzelnen Arzt nur wenige Hille bekannt sind und die Literatur
vorwiegend kasuistische Darstellungen bietet. Eine systematische
und umfassende Ubersicht gibt es bisher nicht. Daher erschien es
uns sinnvoll, zusammenhangend fiber ein groBes, durch viele Jahre
hindurch gesammeltes Material zu berichten, welches hinreichende
Vergleichs- moglichkeiten bietet. Dabei konnte erstmalig versucht
werden, die fUr einzelne Krankheiten spezifischen, z. T. sogar
pathognomonischen Befunde herauszuar- beiten. Die Nomenklatur hat
sich in der Vergangenheit mehrfach geandert. Ur- spriinglich wurden
die sog. klassischen Speicherkrankheiten, wie M. Gaucher, M.
Niemann-Pick und amaurotische Idiotie, nach rein klinischen
Gesichtspunk- ten abgegrenzt. Wie auch die Dysostosis multiplex
waren sie lange Zeit Sammel- begriffe ganz verschiedener
Krankheiten. Ein erster groBer Meilenstein war der Nachweis
vermehrter Ausscheidung saurer Mukopolysaccharide (sMPS) im Urin
bei MPSosen durch DORFMAN U. LORINCZ [8]. Aufgrund dieser Tatsache
konnten bereits 6 verschiedene Formen der MPSosen typisiert werden.
Darfiber hinaus konnte man wegen der fehlenden
Mukopolysaccharidurie die groBe Gruppe der Mukolipidosen (MLosen)
abgrenzen. Etwa 1 Jahrzehnt spater ge- lang ein wichtiger Schritt
durch die Erkenntnis, daB es sich bei diesen Formen des "inborn
error of metabolism" nicht urn Synthese-, sondern um Degrada-
tionsstorungen - nachgewiesen mit Hilfe von Fibroblastenkulturen -
handelt [12]. Danach wurden dann - zuerst beim M. Austin [2] - in
rascher Folge viele Enzymdefekte aufgeklart.
General
Is the information for this product incomplete, wrong or inappropriate?
Let us know about it.
Does this product have an incorrect or missing image?
Send us a new image.
Is this product missing categories?
Add more categories.
Review This Product
No reviews yet - be the first to create one!
|
You might also like..
|
Email address subscribed successfully.
A activation email has been sent to you.
Please click the link in that email to activate your subscription.