Periphere Neuropathien gehoren in der ganzen Welt zu den schwersten Krankheitsbildern. Die iitiologischen Faktoren, welche zu diesem Krank heitsbild fiihren, sind sehr unterschiedlich und schlieBen genetische, meta bolische, toxische, entzlindliche, traumatische und nutritionale Ursachen ein. Manche Polyneuropathietypen sind prinzipiell reversibel, wiihrend bei anderen eine Therapie kaum zielfiihrend ist. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat vor 3 Jahren ein Pro gramm zur Prophylaxe und Kontrolle peripherer Neuropathien gestartet und zahlreiche Symposien liber dieses Thema in den verschiedensten Liindern der Welt organisiert. Feldstudien liber die diabetische Poly neuropathie werden derzeit in Nigeria, Senegal, Mexiko, der Volksrepu blik China, Japan, Deutschland, Italien, Portugal und Spanien unter An wendung eines internationalen, standardisierten Protokolls durchgefiihrt. Aus den Ergebnissen dieser Studien hofft die WHO Anhaltspunkte fiir die Priivention, die Kontrolle und das pharmakologische Management der Erkrankungen des peripheren Nerven zu erhalten und damit eine bessere Rehabilitation von Millionen unter dieser metabolischen Erkrankung leidenden Patienten zu erzielen. Klirzlich hat die WHO Anstrengungen unternommen, ein ProtokolI zu einer Feldstudie liber traumatische periphere Nervenliisionen zu konzipieren. Diese Untersuchungen werden in Italien, Nigeria, Spanien und in der Volksrepublik China erfolgen."

'1. 1. ALLGNvIEINE PROBL: El1STELLUNG Schon in fruherer Zeit war bekannt, dass sich bei lange- rem Aufenthalt im Wasser eine vermehrte Harnausscheidung einstellt. So bezeichnete der roemische Schriftsteller LIVIUS die Taucher als "Urinatores" (PETSCHENIG, 1955). Seit dem Beginn der bemannten Raumfahrt kam man auf den Gedanken, durch Eintauchen des menschlichen Koerpers bis zum Hals in \vasser (Immersion) die Schwerelosigkeit des Weltraums zu simulieren, da die im Wasser befindlichen Koerperteile praktisch schwerelos sind und die Muskelak- tivitat durch das Ausfallen der statischen Haltearbeit weitgehend verringert ist. Dabei zeigte sich, dass die Immersion erhebliche Auswirkungen auf die Funktion ver- schiedener Organsysteme hat. Bei Immersion entsteht ein Druckgefalle zwischen dem Lungeninnenraum, der uber die Atemwege mit der Atmosphare verbunden ist, und dem ubrigen Organismus, der zusatz- lich dem hydrostatischen Druck ausgesetzt ist. Hierdurch verschiebt sich Blut vorwiegend aus den kapazitiven Haut- gefassen in den intrathorakalen Gefassbereich. Es wird eine Hypervolamie vorgetauscht, die nach GAUER und HENEY (1963) zur Erregung von Rezeptoren im linken Vorhof des Herzens fuhrt. Diese Erregungen bewirken eine verminderte Adiure- tinsekretion aus dem Hypothalamus-Hypophysen-Hinterlap- pensystem und damit eine Wasserexkretion. Zudem kommt es durch verstarkte Nierenhamodynamik, insbesondere die ge- steigerte glomerulare Filtrationsrate, und durch Abnahme der Aldosteronselcretion zur verstarkten Salzausscheidung, bei der \1asser osmotisch mitgenommen wird. Die genannten - 2 - Reaktionen fuhren zu einer Verminderung des Plasmavolu- mens, die bei einer 8-stundigen Immersion bis zu 16 % betragen kann. Nach Immersion zeigt sich eine deutliche Abnahme der orthostatischen Toleranz und der Leistungs- fahigkeit.

Unter den diagnostischen Verfahren wird die Isotopenmethode nach et al. zum Nachweis des Galaktokinasemangels ausfUhrlich be- schrieben. Diese Methode wurde kritisch geprUft und war der An- la8, ein enzymatisches Verfahren zu entwickeln, das auf den teu- ren apparativen Aufwand des Isotopen-Verfahrens verzichtet und au8erdem in kUrzerer Versuchszeit zumindest gleichwertige Ergeb- nisse liefert. Diese enzymatische Methode wird beschrieben, und die Blutunter- suchungen der Probanden werden ausgewertet. Die Ergebnisse der eigenen Versuche mit der enzymatischen Metho- de best tigen die Aussagen von et al. Uber den bedeutend ho- heren Umsatz bei Sauglingen sowie Uber eine Abnahme der Kinase- aktivitat mit zunehmendem Alter und die individuellen Schwankun- gen innerhalb einer Altersgruppe. Literaturverzeichnis zu Teil B, Kapitel 6 1) Fanconi, G.: Hochgradige Galaktoseintoleranz bei einem Kinde mit Neu- rofibromatosis Recklinghausen. Jahrb. Kinderheilkunde,, 1 (1933). 2) Gitzelmann, R.: Deficiency of erythrocyte galactokinase in a patient with galactose diabetes. Lancet, 670 (1965). 3) Thalhammer, 0.; R. Gitzelmann; P.D. Pantlitschko: Hypergalactosemia and Galactosuria Due to Galactokinase Deficiency in a Newborn. Pediatrics iGBP, 441 (1968). 4) Gitzelmann, R.: Galaktose-Stoffwechsel. Monatszeitschrift fur Kinder- heilkunde l!l, 24 (1969). 5) Lerman, S.: pathogenetic Factors in Experimental Galactose Cataract. Arch. Ophthalmol. (Chicago) 65, 334 (1961). 6) Sidbury, J.B.jr.: Molecular G;netics and Human Disease. Gardner, L.I., ed. p. 61 Charles C. Thomas, Springfield (1961). 7) Gitzelmann, R.: Hereditary Galactokinase Deficiency. A Newly Recognized Cause of Juvenile Cataracts. Pediat. Res. 1, 14 (1967).

Das vorliegende Werk bringt in didaktischer und kurzer Form die Grundzlige der Storungen des Kohlenhydrat-Stoffwechsels beim Menschen, die eine rasche Orientierung und Dlfferentialdiagnostik dleser Erkrankungen ermoglichen. DIe verschiedenen Krankheiten werden nicht nur aufgezahlt und mitemander verglichen, es werden die charakteristischen Krankheltssymptome und Folgezustande herausgestellt. An Glucosurien kommen u. a. zur Sprache: Die nichtdiabetischen alimentaren und renalen Glucosunen, ferner dIe Reiz-und Schwangerschaftsglucosurien, schlietillich auch andere Storungen wie Fructosurien, Galactosurien und Galactose-Speicher- krankheiten. Anschliefi, end kommt das Diabetes-mellitus-Syndrom zur Besprechung, seine Pathogenese und Auswirkungen. Entspre- chend der klinischen Bedeutung wird auf die diabehschen Comazu- stande eingegangen. An Hand einfacher chemischer Formulierun- gen und tabellarischer Aufstellungen werden die verschiedenen Typen von diabetischen Comata, ihre Entstehungsarten und Folge- erscheinungen aufgezahlt und besprochen. Schlietillich werden auch die Formen von Unterzuckerungszu- standen (Hypoglykamien) charakterisiert, so datil der Arzt einem solchen Ereignis nicht unvorbereitet gegenliber steht. tiberhaupt mUssen dem Arzt die Symptome der haufigsten Storungen des Stoffwechsels gelaufig sein, damit er therapeutische Sofortma - nahmen ergreifen kann. Ais Anhang findet sich noch eine Fragensammlung liber den dar- gelegten Stoff mit Angabe der Seitenzahlen, auf den en die Antwor- ten zu finden sind. Diese Zusammenstellung dient sowohl der Lern- arbeit als auch der tibung und Fortbildung. 1m Gesamttenor ist das Buch fUr den Studenten ebenso wichtig wie fUr den Arzt und Facharzt in Praxis und Klinik. Starnberg/Mlinchen, Erich Fischbach Marz 1977 v Inhalt 1. Nichtdiabetische Storungen im Kohlenhydrat- Stoffwechsel. ......... . 1 Nichtdiabetische Glucosurien .. 1 1.1.

Ein kurzgefasster Leitfaden zu den modernen Therapiestrategien bei Diabetes im Kindes- und Jugendalter. UEbersichtlich und auf dem neuesten Stand - fur alle medizinischen und nicht-medizinischen Profis, die wenig Zeit haben, die wissenschaftlichen Grundlagen bereits kennen und schnelle Orientierung benoetigen.

Einige Probleme der klinischen Beurteilung gestagener Substanzen wurden diskutiert. Da keine dieser Verbindungen alle bekannten Eigenschaften des Progesterons besitzt, und da die Einzelwirkungen im allgemeinen in unterschied- lichem Grade vorhanden sind, wird eine Reihe verschiedener charakteristischer Merkmale zum Vergleich der Wirkungsstarke vorgeschlagen. Die in Frage kom- menden Kriterien sind: l. Bildung subnuclearer Vacuolen im Endometrium Oestrogen-vorbehandelter Frauen mit sekundarer Amenorrhoe oder nach Kastra- tion, die nach einer 5tagigen Behandlung mit Gestagenen auftritt; 2. die Aus- bildung einer mittleren oder spaten Sekretionsphase des Endometriums bei ahnlich vorbehandelten Frauen nach einer lOtagigen Anwendung von Gestagenen. Bei den beiden genannten Versuchen wurden vorher zwei ahnliche Behandlungs- kurse mit Oestrogenen und Gestagenen durchgefuhrt, um das Endometrium zu sensitivieren; 3. eine Abbruchblutung, die einer 5tagigen Behandlung mit Progesteron bei Frauen mit sekundarer Amenorrhoe folgt; 4. Menstruations- verschiebung bei normalen Frauen, die 20 Tage lang, beginnend am 20. Tag des Cyclus, Gestagene erhielten; 5. Unterdruckung des Karyopyknose-Index im Vaginalabstrich; 6. Hemmung der durch Oestrogene verursachten Veranderungen des Cervicalschleims solcher Patientinnen, wie sie unter l. genannt sind (ein- schliesslich Farnkrautphanomen) und 7. Ovulationsunterdruckung durch Gestagen- gaben vom 5. -25. Tag des Cyclus, um eine schmerzlose Periode bei "essentieller" Dysmenorrhoe zu erreichen. Zur Durchfuhrung vergleichender Untersuchungen werden einige Hinweise gegeben, und dabei wird auf die komplizierenden Faktoren bei solchen Untersuchungen aufmerksam gemacht. Um zu einer genauen Beurtei- lung der klinischen Bedeutung der Gestagene zu kommen, werden Kontrollblind- versuche gefordert, da die Beurteilung auf Grund von Eindrucken und allgemeinen Erfahrungen kritischen Betrachtungen nicht standhalten kann.