The first edition of this manual appeared in 1992 and was entitled ECAT Assay Procedures. It was the result of a unique cooperation between experts brought together by the European Concerted Action on Thrombosis and Disabilities (ECAT). The Concerted Action was at that time under the auspices of the Commission of the European Union. The second edition, like the first edition, deals with diagnostic tests within the field of thrombosis. However, the second edition has a broader scope because it is no longer limited by the frontiers of ECAT. Experts allover the world, in and outside ECAT, have contributed to this edition. The editors are very grateful for their contributions. The need for a new edition is obvious. Since 1992 new assays have been introduced for research, diagnosis, and therapy of thrombosis; for other assays improvements have been suggested, while a few others became redundant. The editors waived the radioimmunoassays of ~-thrombog1obulin and platelet factor 4 due to the fact that the kits required for these assays are rarely, or no longer, available. Also the PAI-1 activity assay was waived as it is liable to many inconsistencies and to large variations. A list of names and addresses of manufacturers marketing the kits and reagents has been compiled, together with a list of the recommended nomenclature of quantities in thrombosis and haemostasis, in order to facilitate the use of the updated version. These lists have been carefully compiled by Johannes J. Sidelmann, PhD, Department of Clinical Biochemistry in Esbjerg, Denmark.

The colony-stimulating factors (CSFs) are the major regulators in the body of the production and activity of two types of white blood cells - granulocytes and macrophages. This book provides a detailed account of the discovery of the CSFs, their structure, molecular biology and cellular receptors, the biology of the CSFs in vivo and in vitro and their present and future clinical applications. Written by two of the pioneers in the discovery of CSFs, it is a clear and well-illustrated survey of the history, knowledge and future directions of this exciting field of investigation, and serves also as a guide to the more general areas of growth factor and cytokine research. It will prove an invaluable review for cell biologists interested in how growth factors act on the body, as well as for clinicians applying the fruits of modern biotechnology to improved patient care.

Coagulation testing is the basis for the diagnosis of bleeding and thrombotic disorders, as well as the mainstay of anticoagulant monitoring and management. This handbook provides practical information and guidance on topics relevant to directing a coagulation laboratory, filling a void in the literature. Since the first edition, all chapters have been updated and an entirely new chapter is included on pharmacogenomics and pharmacogenetics. The book will aid pathologists, clinical laboratory scientists and other physicians serving as laboratory directors to understand and carry out their responsibilities. It will also assist residents and fellows in learning the basics of coagulation testing and serve as a useful day-to-day reference for coagulation laboratory supervisors, technologists, and technicians. Finally, clinicians may find aspects of the book helpful in understanding the role of the coagulation laboratory in patient evaluation and monitoring.

Who would have thought that something so commonplace as iron deficiency would lead to prehistoric ochre, Egyptian amulets, Renaissance alchemy, Victorian projections of maidenhood, and the astrophysical end of everything? Whether mild or deadly, anemia affects an essential body fluid: blood. In Pale Faces, Charles L. Bardes probes deeply into this illness as metaphor by exploring the impact of both science and culture on its treatment across the ages. His innovative "life" of this condition ranges widely through history, mythology, literature and clinical practice to examine how our notions of specific medical conditions are often deeply rooted in language, symbolism and culture. Delving into the annals of anemia and its treatment, he takes us on a fascinating journey back through the history of medicine--from the Greeks and ancient practices of bloodletting and magic up to the diagnostic rituals of a modern medical office. A scholar of the literary as well as the medical arts, Bardes gives us a beautifully written, free-ranging text, resonant with poetic associations yet anchored in concrete clinical experience. As a practicing physician, Bardes is also able to draw upon his direct experience with patients to demystify the doctor/patient relationship. Through detailed descriptions of the diagnostic processes involved in blood related conditions, as well as the particular understanding of the inner workings of the human body provided by modern medical science, we are treated to the complex ways in which doctors think. Charles L. Bardes, MD, is a practicing physician who teaches extensively at Weill Cornell Medical College, where he directs the Medicine Clerkship and serves as Associate Dean. He is the author of Essential Skills in Clinical Medicine, a guide for students and interns, and Pale Faces: The Masks of Anemia, the first book in the Bellevue Literary Press Pathographies series. He has been the Bernard DeVoto Fellow in Nonfiction at the Bread Loaf Writers' Conference and his essays have appeared in numerous journals, including Agni. He lives in New York.

Lectures on scientific data, educational lectures, and the various other forms of oral presentation are the basis for every medical meeting. Physicians are not professionally trained in giving lectures. This becomes very obvious when one visits a medical meeting. Often the message of the presentation is lost because of poor preparation, slides that fail to communicate effectively, and a generally unconvincing performance by the lecturer. To give a high-quality lecture that will be remembered for its content and form, one first has to learn some basic rules about preparation, PowerPoint slides, and oral communication. This book will enable the reader to overcome all the common presentation mistakes and to start a new career as a professional lecturer and esteemed faculty member.

For more than 65 years, this best-selling text by Drs. Barbara J. Bain, Imelda Bates, and Mike A. Laffan has been the worldwide standard in laboratory haematology. The 12th Edition of Dacie and Lewis Practical Haematology continues the tradition of excellence with thorough coverage of all of the techniques used in the investigation of patients with blood disorders, including the latest technologies as well as traditional manual methods of measurement. You'll find expert discussions of the principles of each test, possible causes of error, and the interpretation and clinical significance of the findings. A unique section on haematology in under-resourced laboratories. Ideal as a laboratory reference or as a comprehensive exam study tool. Expert ConsultT eBook version included with purchase. This enhanced eBook experience allows you to search all of the text, figures, and references from the book on a variety of devices. diagnosis, molecular testing, blood transfusion- and much more. Complete coverage of the latest advances in the field. An expanded section on coagulation now covers testing for new anticoagulants and includes clinical applications of the tests.

Hematological malignancies, defined as cancers that affect the blood, bone marrow, and lymph nodes, represent a serious health care challenge for oncologists. Chapter One focuses on cytogenetic and molecular markers and summarizes their importance in identification, treatment and prognosis in patients with myeloproliferative neoplasms. Chapter Two details the efficacy of treatment of myeloid hematologic malignancies with isocitrate dehydrogenase mutations by inhibitors of this enzyme. Chapter Three describes the use of Selinexor and other drugs for the treatment of hematologic malignancies. Chapter Four explains the utility of poly(ADP-ribose) polymerase inhibitors in the treatment of myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia.

With hundreds of question and answer items and bite-sized chunks of information that can be read and processed easily, reviewing for the pediatric board exams - or just brushing up in your spare time - has never been easier. Pediatric Tricky Topics, Volume 2: A Practically Painless Review includes review items in pediatric immunology, hematology, oncology, nephrology, urology, dermatology, ophthalmology, otorhinolaryngology, and gynecology, among others. Selected expanded sections provide more in-depth information, while the Q&A format allows for self-testing or study with a partner or a group and is practical and accessible enough to dip into during a few minutes of downtime at the hospital or office. As such, it is suitable for those studying for the pediatric board exam, practicing physicians brushing up their skills, and any busy medical student, nurse or clinician who wants to learn more about these topics while on the go.

Die Morphologie war schon immer die Basis der klinischen und experimen- tellen Hiimatologie. Die Knochenmarkaspiration mittels Punktionskaniile liefert seit iiber 50 Jahren, seit M. J. Arinkin 1929 (in Folia Haematologica 38: 233) die Methode der Nadelaspiration des Knochenmarks beschrieb, das Material zur Erkennung abnormer blutbildender Zellen und damit zur Diagnose von Blutkrankheiten. Ausstrichpriiparate des Aspirats, gefiirbt nach Pappenheim, liefem bestechend klare zytomorphologische Details. Wegen der unterschiedlichen Verteilung der hiimatopoetischen Zellen in den Markriiumen kann aber die Aspiration die wirkliche Zellanordnung nicht wiedergeben; auch kann sie die riiumlichen Beziehungen der hiimato- poetischen Zellen im Markstroma nieht aufkliiren; erst recht nieht die Wachstumsmuster maligner Lymphome und anderer Neoplasien sowie die Auswirkungen intramedulliirer Krankheiten auf den Knochen oder ossiirer Krankheiten auf das Mark. Die chirurgisch entnommene Markbiopsie ist iilter als die Nadelaspira- tion; die friihesten Beschreibungen dieser Technik stammen von Pianese (1903), der Mark aus der Femurepiphyse entnahm, und von Ghedini (1908), der den oberen Anteil der Tibia biopsierte. Erst spiiter wurde die Technik der Biopsieentnahme aus dem Brustbein und dem Beckenkamm entwiekelt. Letztere setzte sich als diagnostische Ergiinzungsmethode zur Markpunk- tion durch. Die einfache Aspirationsmethode stand im Widerspruch zu den schwierigeren Biopsietechniken. SchlieBlich lohnte das diagnostische End- produkt der Biopsie kaum die Miihen bei der Herstellung der Gewebs- schnitte. Wiihrend die Biopsieentnahme durch bessere Nadelmodifikatio- nen einfacher wurde, blieben die Schnitte entkalkter Biopsien beim Stu- dium der Zellmorphologie nur ein zweitrangiger Ersatz fUr das Aspirations- material.

Immer noch gilt - nach fast einem halben Jahrhundert intensiver Forschung- das bertihmte Wort des Schweizer Kinderklinikers WILLI, daB es kaum eine arzt- lich traurigere und zugleich medizinisch interessantere Erkrankung gibt ais die Leukamie. Dieser Band enthalt 19 Ubersichtsreferate und 73 Einzelvortrage zum Thema Leukamie, das die Veranstalter und Herausgeber als einziges Thema des XV. Deutschen Hamatologenkongresses yom 4. bis 6. Oktober 1971 in Kain ausgewahlt haben. Selbst mit dieser Konzentration muBte auf viele Aspekte der experimentellen Leukosen verzichtet werden. Dagegen bringen die tiber 90 Vortrage bis weit in die Grundiagen hinein die derzeit wohl graBte deutschsprachige Ubersicht der Ktinik der Leukosen, darunter: Pathologie, Cytologie, Cytogenetik, Cytochemie, Pro- liferationskinetik, Biochemie, Epidemiologie, Differentialdiagnostik, Chemo- therapie, Strahientherapie, Immuntherapie, Substitutionsbehandlung, Prophylaxe und Bekampfung von Komplikationen. Unser erster Dank gilt den Autoren aus dem Ausiand und aus der Bundes- republik, die in den Vortragen ftir alle praktisch wichtigen Leukamieformen ihre persanliche Erfahrung und ihre Kenntnis der Literatur zu kritischen Aussagen und abgewogenen Empfehlungen zusammengefaBt haben, zunachst als KongreB- vortrage, spater in besonderen Uberarbeitungen fUr diesen Band. So hoffen wir, daB - mit Hilfe einer strengen thematischen Systematik und eines Stichwort- verzeichnisses - die Spezialisten ebenso wie die praktisch tatigen Kollegen in dem Band die jeweils gesuchten aktuellen Informationen finden werden. Weiterhin danken wir den Herren des Organisations- und Redaktionsstabes Dr. F. As BECK, Dr. W. GERICKE, Dr. H. LINKER, Dr. W. HIRSCHMANN, Dr. A.

In der Lehre von dem Elute und den Elutkrankheiten hat sich in den Jahren, die seit dem ersten Erscheinen dieses Buches verflossen sind, die biologisch-funktionelle Betrachtungsweise weiter durchgesetzt. Diese ist zwar auch heute noch eine vorwiegend morphologische, jedoch hat sich in der Folge der letzten 30 Jahre die Auffassung des Blutes und seiner Bil- dungsstatten als eines eigenen Gesamtorgans, des Blutorgans, sowie die Erforschung seiner funktionellen und biologischen Reaktionsweisen unter physiologischen und pathologischen Bedingungen immer mehr gefestigt, wahrend dagegen in den Kinder- und Jiinglingsjahren der Hamatologie als einer Spezialwissenschaft die Betrachtung der Einzelzelle und ihrer morphologischen Veranderungen im Vordergrund stand. Als zum Beispiel der Verfasser gemeinsam mit K. ZIEGLER im Jahre 1908 an umfangreichen Untersuchungen iiber die leukozytotischen Elutverande- rungen bei den Infektionskrankheiten zum ersten Male den Nachweis fiihrte, daB es sich hier nicht um Einzelbilder der jeweiligen Infektion handele, sondern daB den kurvenmaBigen Bewegungen der verschiedenen Elutzellformen ein sinnvolles, einheitliches und biologisches Gesetz zugrunde liege, das in jedem Einzelfalle einer Infektionskrankheit im Prinzip gewahrt bleibe, fand diese Grundlegung fiir eine funktionell-biologische Betrach- tungsweise der Leukozytose keinerlei Beachtung. Es dauerte noch fast 2 Jahrzehnte, bis SCHILLING die prinzipiell gleichen Erkenntnisse zum Auf- bau seiner Lehre von der biologischen Leukozytenkurve bewegten. Die bis dahin vollig unbekannte biologische Funktion der eosinophilen Blut- zellen wurde durch den Verfasser experimentell geklart, indem ihre Bezie- hungen zum parenteralen EiweiBabbau und zur Allergie und Anaphylaxie bewiesen werden konnten.

A multi-disciplinary team approach within this new book which evaluates the current state-of-play with regard to blood conservation, including a fresh look at the evidence. Contents will cover the Supply and Demand issues; why/how changes have occurred; a historical overview; transfusion transmitted diseases; changing demographics and the projected impact on blood supplies; considerations for transfusion practice; surgical peri-operative techniques; medical management; risk management issues; the role of the Hospital Transfusion Team; educational issues; National Reports/Edicts; clinical networks in blood transfusion.

AIle hier in Rede stehenden Krankheiten sind selten; die haufigste, die Mukopo- lysaccharidose III (MPSose III) kommt einmal auf 160000 Lebendgeborene vor. Dies bringt mit sich, daB in der Regel dem einzelnen Arzt nur wenige Hille bekannt sind und die Literatur vorwiegend kasuistische Darstellungen bietet. Eine systematische und umfassende Ubersicht gibt es bisher nicht. Daher erschien es uns sinnvoll, zusammenhangend fiber ein groBes, durch viele Jahre hindurch gesammeltes Material zu berichten, welches hinreichende Vergleichs- moglichkeiten bietet. Dabei konnte erstmalig versucht werden, die fUr einzelne Krankheiten spezifischen, z. T. sogar pathognomonischen Befunde herauszuar- beiten. Die Nomenklatur hat sich in der Vergangenheit mehrfach geandert. Ur- spriinglich wurden die sog. klassischen Speicherkrankheiten, wie M. Gaucher, M. Niemann-Pick und amaurotische Idiotie, nach rein klinischen Gesichtspunk- ten abgegrenzt. Wie auch die Dysostosis multiplex waren sie lange Zeit Sammel- begriffe ganz verschiedener Krankheiten. Ein erster groBer Meilenstein war der Nachweis vermehrter Ausscheidung saurer Mukopolysaccharide (sMPS) im Urin bei MPSosen durch DORFMAN U. LORINCZ [8]. Aufgrund dieser Tatsache konnten bereits 6 verschiedene Formen der MPSosen typisiert werden. Darfiber hinaus konnte man wegen der fehlenden Mukopolysaccharidurie die groBe Gruppe der Mukolipidosen (MLosen) abgrenzen. Etwa 1 Jahrzehnt spater ge- lang ein wichtiger Schritt durch die Erkenntnis, daB es sich bei diesen Formen des "inborn error of metabolism" nicht urn Synthese-, sondern um Degrada- tionsstorungen - nachgewiesen mit Hilfe von Fibroblastenkulturen - handelt [12]. Danach wurden dann - zuerst beim M. Austin [2] - in rascher Folge viele Enzymdefekte aufgeklart.

Dieses erste deutschsprachige Buch zum Thema der pharmakologischen und therapeutischen Wirksamkeit von Prostaglandin E1 enthalt aktuelle zusammengefasste Originalarbeiten. Neben den bekannten vasodilatierenden und die Thrombozytenfunktion hemmenden Eigenschaften werden eine Vielzahl weiterer Wirkmechanismen nachgewiesen, so der positive Einfluss auf die Pathogenese und Progression der Atherosklerose, die Aktivierung der endogenen Fibrinolyse, die Hemmung der Neutrophilen-Aktivierung und die Okonomisierung des zellularen Stoffwechsels. Die Wirksamkeit von intraarteriell und intravenos appliziertem Prostaglandin E1 bei schwerer arterieller Verschlusskrankheit wird durch kontrollierte Studien an Patienten mit Claudicatio, Ruheschmerzen oder Nekrosen belegt sowie weitere Indikationen diskutiert.

Dieses Buch beschreibt den aktuellen Stand der Forschung uber Lymphome von der Diagnose bis zur Therapie. Von hochkaratigen Beitragenden ist der "State of the Art" zusammengestellt worden. Das genaue Verstandnis der Pathogenese und die Klassifikation maligner Lymphome lasst hoffen, auch neue Behandlungsformen in Zukunft finden zu konnen. Dieses Buch fasst eine kritische Bestandsaufnahme zusammen, die von der gegenwartigen Diskussion um eine adaquate Klassifikation uber moderne Immunphanotypisierung und molekular-biologische Diagnostik bis zur Darstellung neuester Therapiestudien fuhrt. Das Werk ist somit fur alle klinisch und wissenschaftlich tatigen Hamatologen und Onkologen von Gewinn.

Nach mehrjahriger Vorarbeit liegt nunmehr der Teilband Il/7 des Handbuchs der inneren Medizin vor. Damit ist die Darstellung der Pathophysiologie der roten und weiBen Blutkorperchen abgeschlossen. Der jetzt vorliegende Band befaBt sich inhaltlich mit den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen, also einer heterogenen Gruppe von Erkrankungen, die der Lymphogranulomatose als einer wohlumschriebenen Entitat gegeniibergestellt werden. Ohne Zweifel ergeben sich damit inhaltliche Beziehungen zwischen diesem Band und friiher erschienenen Te ilbiind en, vor allem dem Band Il/5. Uberschneidungen wurden jedoch vermieden. Das war ohne groBere Schwierigkeiten moglich, da die Grup- pierung der einzelnen Krankheitsbilder im Konzept der Non-Hodgkin-Lym- phome anderen Gesichtspunkten folgt als die dem Band Il/5 zugrundeliegende "historische" Einteilung der Lymphknotenerkrankungen. Die verschiedenen Ka- pitel des vorliegenden Bandes befassen sich im ersten Teil mit grundsatzlichen Fragen der hier angesprochenen Krankheitsgruppe: Einteilungsprinzipien, Pa- thogenese, Atiologie, Morphologie, Immunologie und Zytogenese. Sehr ausfiihr- lich wird dabei auf die Klassifizierungsunterschiede im angloamerikanischen Schrifttum einerseits und dem deutschen andererseits eingegangen. Durch ver- schiedene Arbeitsgesprache wurden in den letzten Jahren die bestehenden Diffe- renzen soweit gekliirt, daB eine vergleichende Darstellung moglich ist und sogar partie lie Ubereinkiinfte erzielt wurden. Ein Aspekt des vorliegenden Bandes ist jedenfalls der Versuch, dem Leser (auch dem Experten) zu helfen, die groBe und vielschichtige Krankheitsgruppe der Non-Hodgkin-Lymphome besser zu durchschauen und sicherer mit ihr umzugehen. Das letzte groBe klinische Kapitel befaBt sich fast ausschlieBlich mit den hochmalignen Krankheitsbildern unter den Lymphknotenerkrankungen.

Zielsetzung dieses Buches ist es, die Moglichkeiten einer modernen elek- tronenmikroskopischen Untersuchung von hamatologischen Erkrankungen zu zeigen, wobei die Zellen der einzelnen Krankheitsbilder nicht nur mit den herkommlichen Methoden der Ultradlinnschnittechnik allein, sondern auch mit einer Oberflachenuntersuchung im Rasterelektronenmikroskop und der wei- testgehend artefaktfreien Darstellung durch die Gefrieratztechnik untersucht wurden. Urn in diese neuen Methoden in Zusammenhang mit der Bearbeitung von Blutzellen, Knochenmarkszellen und von Lymphknoten einzuflihren, wurde der Abschnitt liber Methoden besonders ausflihrlich gehalten. Ein kurzes Kapitel liber die Mikromorphologie von Zellen soll eine Ein- flihrung in den feinstrukturellen Aufbau einer Zelle geben. Besonders wurde der Abschnitt liber Chromosomen-Chromatin behandelt, da es sich dabei urn die Strukturen handelt, die bei einer malignen Zelltransformation mit Sicher- heit direkt oder indirekt beteiligt sind. Die einzelnen Kapitel wurden je nach ihrer Aktualitat verschieden umfang- reich abgehandelt. Das Kapitel liber Erythropoese wurde kurz gehalten, da es gerade hier ausflihrliche Darstellungen auf dem neuesten Stand gibt.

In diesem Buch werden in }bersichtlicher Form die wichtig- sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im- munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen- den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun- gen und Laboratoriumstests, so da er bei unklaren Krank- heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

Der Bundestag hat im Jahr 1998 das Transfusionsgesetz beschlossen. Es regelt die Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und die Anwendung von Blut und Blutprodukten. Die dabei einzuhaltenden Standards ergeben sich aus Richtlinien, die aufgrund des Gesetzes erlassen wurden (Hamotherapie-Richtlinien).
Den Schwerpunkt der Kommentierung des Gesetzes bildet die Anwendung von Blut und Blutprodukten in den Einrichtungen der Krankenversorgung. Die Intention war es, den vielen Transfusionsverantwortlichen, Transfusionsbeauftragten und transfundierenden Arztinnen und Arzte eine Handreichung zu geben. Dieser Kommentar soll Ihnen ein zuverlassiger Wegweiser durch die einschlagigen Vorschriften in der Transfusionsmedizin sein und Praktikern fundiertes Wissen vermitteln. Der vorliegende Kommentar berucksichtigt bereits die jungste Anderung der Hamotherapie-Richtlinien und die Verordnung zum Meldewesen vom Dezember 2001."

Der vorliegende Teilband des Handbuchs der inneren Medizin bringt aus der Thematik der Blutgerinnungsstoerungen und hamorrhagischen Diathesen den Abschnitt der plasmatischen Hamostasedefekte, der Koagulopathien, zur Dar- stellung. Innerhalb der letzten beiden Dekaden hat die Hamostaseforschung eine Unzahl von entscheidenden Impulsen erfahren, die eine Fulle von Erkennt- nissen uber die atiologischen Determinanten und pathogenetischen Mechanis- men der Blutgerinnungsstoerungen erbracht haben. Dank der enormen metho- dischen Fortschritte in der biochemischen Grundlagenforschung ist es gelungen, fur die meisten angeborenen Koagulopathien den molekularen Defekt der plas- matischen Komponente zu identifizieren. Gerade die detaillierte Analyse ver- schiedener Varianten einzelner Gerinnungsfaktoren, so z. B. beim v. Willebrand- Jurgens-Syndrom oder bei der Dysfibrinogenamie, hat einen tiefen Einblick in molekular-genetische Zusammenhange erlaubt und subtile Kenntnisse uber den Metabolismus des Hamostasesystems und die Dynamik seiner biologischen Regulation hervorgebracht. Die Steuerung der Aktivierungskinetik im Gerin- nungs-und Fibrinolysesystem und ihre Kontrolle durch den vielschichtigen Ein- fluss verschiedener Inhibitoren hat belegt, dass enge Wechselbeziehungen zu an- deren protektiven Enzymsystemen des Organismus, wie z. B. dem Komplement-, dem Kallikrein-Kinin-System und den Phagozytosemechanismen, bestehen. Die grundlegenden Erkenntnisse uber die Pathogenese und Pathophysiologie der gestoerten Hamostasefunktion haben nachhaltig die Entwicklung effektiver therapeutischer Massnahmen in Gang gesetzt. Die Moeglichkeit der gezielten Rekompensation des Hamostasepotentials durch Substitution mit gereinigten Gerinnungsfaktoren oder die Unterbrechung einer Umsatzsteigerung mittels geeigneten Inhibitoren garantiert heute die Beherrschung nicht nur akuter, le- bensbedrohlicher Blutungskomplikationen, sondern auch die segensreiche Dauertherapie bei angeborenen Blutungsubel, wie z. B. der Hamophilie.